Психология реакция гоше: Реакция Гоше: причины и методы лечения

Реакция Гоше: причины и методы лечения

Реакция Гоше – заболевание генетического характера, в основе которого лежит недостаток фермента, участвующего в обменных процессах на клеточном уровне. При развитии недуга происходит образование скоплений патологических клеток в тканях и органах.

Краткий экскурс в историю

Реакция Гоше – что это такое? Заболевание было впервые выявлено в далеком 1882 году, когда французский врач Чарльз Филипп Гоше описал его проявления у пациента с расширенной селезенкой.

В 1924 году медикам удалось синтезировать жировое вещество с содержанием патологических клеток, тем самым сформировав представление об основном возбудителе недуга.

В 1965 году специалисты Американского национального института здоровья доказали, что формирование нездоровых клеток происходит в результате наследственной недостаточности в организме фермента глюкоцереброзидазы. Результаты успешной диагностики послужили основой для разработки единственного метода терапии способом замещения ферментов. Применение нового подхода к лечению не позволило устранить заболевание полностью, но предоставило возможность в значительной степени ослабить его проявления.

Реакция Гоше: социология. Что это такое?

Социологические исследования показывают, что на население в 100 000 человек приходится менее 1 % людей с патологической наследственностью, которая вызывает развитие болезни. Несколько увеличена указанная частота среди еврейского населения – выходцев из восточноевропейского региона. Поэтому принято считать, что реакция Гоше выступает наследственным заболеванием представленной национальности. На самом же деле патологическое проявление имеет такую же частоту распространения, как та же гемофилия и прочие болезни, при которых поражаются клеточные лизосомы.

Типы

Специалисты выделяют несколько типов заболевания:

1. Без нейропатии – наиболее часто встречающаяся разновидность недуга, которая у большинства людей протекает бессимптомно. При сильном ослаблении организма проявляется ускоренным ростом патологической ткани. В то же время нездоровые клетки не затрагивают нервную систему и мозг.
2. С острыми нейропатическими проявлениями – крайне редкий тип заболевания. Характеризуется возникновением выраженных неврологических патологий уже в первые годы жизни. Как показывает статистика, без адекватной своевременной диагностики и разработки соответствующих методов терапии летальный исход наступает в возрасте до двух лет.
3. С хронической нейропатией – болезнь выражается медленным прогрессом патологических проявлений, наличием неврологических симптомов умеренного характера. На поздних стадиях развития рост нездоровых клеток приводит к увеличению внутренних органов, поражению дыхательной системы, развитию слабоумия. Насколько серьезным заболеванием выступает хроническая реакция Гоше? Социология показывает, что большинство больных доживают до зрелого возраста.

Диагностика

Выявление патологии нуждается в проведении комплексного обследования организма. В частности, постановка правильного диагноза требует посещения невролога, педиатра, специалиста в области генетики. В настоящее время применяют несколько действенных методов, результаты которых способны указать на развитие заболевания:

1. Анализ крови – наиболее точный диагностический способ, дающий возможность определить количество фермента глюкоцереброзидазы в составе микроскопических лейкоцитов и фибробластов.
2. Анализ ДНК – позволяет выявить генетические клеточные мутации. Постановка диагноза данным способом возможна с точностью до 90 % еще на стадии развития плода в утробе матери.
3. Исследование костного мозга – направлено на выявление характерных для недуга патологических изменений в структуре ткани. Применение диагностического подхода дает возможность подтвердить заболевание, но не позволяет определить местоположение клеток — носителей мутировавших генов.

Симптоматика и проявления заболевания

Как отмечалось ранее, на ранних стадиях реакция Гоше протекает бессимптомно. В данном случае недостаток фермента глюкоцереброзидазы не отражается на работе внутренних органов и не затрагивает нервную систему.

При запущенной форме заболевание имеет острый, прогрессирующий характер. На данном этапе больной ощущает общее недомогание, периодически страдает от боли в животе, поскольку рост патологических клеток поражает в первую очередь селезенку и печень. Указанные органы увеличиваются в объемах, а при отсутствии должной диагностики и терапии нередко подвергаются разрывам ткани.

Так проявляется реакция Гоше. В социологии такого термина не существует, хотя герой Уилла Смита из фильма «Фокус» утверждал обратное.

Проявление симптомов заболевания в детском возрасте нередко приводит к развитию костных патологий. Кости ребенка медленно развиваются, присутствуют задержки в росте и формировании скелета.

Реакция Гоше: психология

Одна из главных проблем, с которой сталкиваются люди, подверженные генетическому заболеванию, – состояние общего недомогания. Это, в свою очередь, вызывает целую массу психологических проблем. Люди, которые страдают этим недугом в острой форме, чувствуют усталость даже после полноценного ночного отдыха.

У детей реакция Гоше вызывает недостаток выносливости и концентрации внимания. По этой причине им сложно общаться со сверстниками, играть с друзьями, заниматься спортом, сосредотачиваться на учебных задачах, участвовать в общественной жизни.

Привести к ухудшению психического состояния больного может изменение внешности. Ребенка могут дразнить из-за недостаточного роста, полноты, недоразвитости мышечной массы. Люди, подвергшиеся проявлениям недуга в острой форме, часто страдают от несоответствия внешних данных желаемым представлениям о себе. Помочь устранить вышеуказанные проблемы способна консультация психолога.

Возможные последствия

При отсутствии лечения последствиями болезни обычно становятся:

• обильные кровоизлияния в органах пищеварения;
• повреждения ткани печени и селезенки;
• спазмы гортани, вплоть до полной остановки дыхания;
• развитие дыхательной недостаточности, частые воспаления легких;
• протекание деструктивных процессов в костной ткани, переломы;
• инфицирование костного мозга.

Лечение

Не так давно терапия предполагала лишь устранение основной симптоматики заболевания. Начиная с 90-х годов прошлого века в качестве главного метода лечения стали использовать заместительную ферментотерапию, которая предполагает внедрение в организм модифицированного элемента глюкоцереброзидазы. Искусственный фермент копирует функции естественного компонента в структуре крови и восполняет его недостаток в организме. Инъекции с содержанием вещества позволяют устранить негативные симптомы заболевания, а в некоторых случаях остановить образование патологических клеток в целом.

Для облегчения общего состояния больным людям прописывают прием анальгетиков. При прогрессировании недуга прибегают к удалению части печени либо селезенки. В отдельных случаях решить проблему позволяет пересадка костного мозга.

В заключение

Реакция Гоше – что это такое? Как видно, патология представляет собой нарушение с достаточно неопределенной симптоматикой. На успешности лечения здесь напрямую отражается выявление патологии на ранних стадиях, скорейшее начало заместительной терапии. Запоздалое реагирование на проблему приводит к развитию тяжких осложнений, а результатом отсутствия должного лечения чаще всего становится летальный исход.

Реакция Гоше

Мифы и тупики поп-психологии

Сергей Степанов – российский писатель и журналист, переводчик, доцент кафедры педагогической психологии Московского государственного психолого-педагогического университета, является автором замечательной книги «Мифы и тупики поп-психологии». Приводим отрывов из книги, на который стоит обратить внимание и задуматься. 1. Чтобы добиться успеха в достижении цели, ее надо визуализировать, то есть как можно более ярко зрительно вообразить. Визуализация — создание в воображении образов желаемой действительности — одна из самых модных тем в поп-психологии последних лет. <…> Вот, например, что обещает аннотация к книге Паулины Уиллс «Визуализация для начинающих»: «Визуализация — великая творческая сила разума, построение образа «в оке ума» с последующей реализацией его в ментальной субстанции. Длительность существования такого образа зависит от интенсивности и длительности мышления его творца. Усиленные тренировки позволяют претворять идеи ментального мира в реальность мира физического. Эта книга научит вас работать с визуализацией. С помощью простых упражнений вы сможете развить творческие способности, преодолеть недуги, приобрести новых друзей, перевоссоздать свою жизнь в соответствии со своими позитивными фантазиями и желаниями». Действительность Первые данные об эффективности визуализации предвосхищаемого результата были получены в области психологии спорта и в дальнейшем были поспешно распространены на достижения в любых областях. При этом упускается из виду, что в случае спортивных состязаний речь идет об атлетах, которые всем ходом длительных тренировок добились абсолютного автоматизма в выполнении всей последовательности движений, необходимых для достижения результата; решающее значение для них приобретает интенсивность либо точность этих движений. В этих случаях зрительное предвосхищение достижения цели действительно приводит порой к улучшению спортивных результатов.

Во всех прочих областях — особенно это касается планирования карьеры, построения общей стратегии жизненного пути — визуализация не только не приносит желаемого результата, но может привести и к противоположному. Профессор Калифорнийского университете Шейли Тейлор предостерегает: «Во-первых, визуализация приводит к отделению цели от средств, необходимых для ее достижения. Во-вторых, она преждевременно провоцирует радостное ощущение успеха, когда вы еще ничего реально не достигли. А это отвлекает ваши силы от цели». Иными словами, воображаемый образ может выступить замещением реального успеха и тем самым снижает прилагаемые вами усилия, а то и вовсе заставляет от них отказаться. <…> 2. Сдерживать свои чувства — неправильно и вредно. Загнанные в глубину души, они приводят к эмоциональному перенапряжению, чреватому срывом. Поэтому любые чувства, и положительные, и отрицательные, необходимо открыто выражать. Если же выразить свою досаду или гнев недопустимо по моральным соображениям, их надо излить на неодушевленный объект — например, поколотить подушку. Лет двадцать назад широкую известность приобрел экзотический опыт японских менеджеров. В рабочих раздевалках некоторых промышленных предприятий были установлены резиновые куклы начальства наподобие боксерских груш, которые работникам позволялось избивать бамбуковыми палками — якобы для разрядки эмоционального напряжения и выхода накопившейся неприязни к боссам. С той поры прошло много времени, но о психологической эффективности этого новшества ничего не сообщалось. Тем не менее на него и сегодня ссылаются многочисленные руководства по эмоциональной саморегуляции, призывающие читателей не столько «держать себя в руках», сколько, наоборот, не сдерживать своих эмоций. Действительность По мнению Брэда Бушмэна, профессора Университета шт. Айова, разрядка гнева на неодушевленный объект приводит не к смягчению стресса, а как раз наоборот. В своем эксперименте Бушмэн намеренно дразнил своих студентов оскорбительными замечаниями по ходу выполнения ими учебного задания. Некоторым из них потом было предложено выместить гнев на боксерской груше. Оказалось, что «успокоительная» процедура вовсе не привела студентов в душевное равновесие — по данным психофизиологического обследования, они оказались гораздо более раздражены и агрессивно настроены, чем те, кто «разрядки» не получил. <…> А психолог Джордж Бонанно из Колумбийского университета решил сопоставить уровень стресса студентов с их способностью контролировать свои эмоции. Он измерил уровень стресса у студентов-первокурсников и попросил их пройти эксперимент, в ходе которого они должны были демонстрировать разный уровень выраженности эмоций — преувеличенный, преуменьшенный и нормальный. Полтора года спустя Бонанно снова собрал испытуемых и измерил их уровень стресса. Оказалось, что студенты, испытывавшие наименьший стресс, были теми самыми студентами, которые в ходе эксперимента успешно усиливали и подавляли эмоции по команде. Кроме того, как выяснил ученый, эти студенты были более приспособлены к настройке на состояние собеседника. 3. Если вы пребываете в дурном расположении духа, то почувствуете себя лучше, переключив свои мысли на что-то приятное. «Захлопните двери своего сознания перед огорчениями,— пишет один из идеологов жизненного успеха Наполеон Хилл. — Используйте свой разум для целенаправленного оптимистического мышления. Не позволяйте людям и обстоятельствам навязывать вам неприятные переживания». Действительность Результаты психологических исследований свидетельствуют: когда мы находимся в подавленном настроении — то есть именно тогда, когда мы нуждаемся в смене настроения,— наш разум оказывается совершенно не способен намеренно его осуществить. Когда мы озабочены своими проблемами, это означает, что они овладели нами всецело — настолько, что нам недостает душевных сил подавить негативные переживания. И пытаясь обмануть себя, вызывая какие-то новые чувства, мы лишь усиливаем те, которые нами уже владеют. «Когда вы находитесь под влиянием стресса,— считает профессор Университета шт. Вирджиния Даниэль Вегнер, — привести себя в хорошее настроение приятными мыслями не просто трудно — это как правило приводит к обратному эффекту». <…> 4. Обращаясь к самим себе с ободрением и поощрением, хваля самих себя, мы можем повысить свою самооценку. Во многих популярных руководствах по самопомощи содержатся похожие советы: не уставать поощрять себя похвалами, более того — наполнить свой дом, автомобиль, рабочее место мини-плакатиками с одобрительными лозунгами «Молодец!», «Умница!» и т.п. Когда взгляд постоянно останавливается на таких стимулах, это якобы повышает настроение и усиливает мотивацию. Действительность Профессор Уильям Сванн из Университета шт. Техас обнаружил такую закономерность: самоодобрение, действительно, способно несколько повысить самооценку, но лишь у тех, у кого она и без того достаточно высока. К тому же польза от этого весьма сомнительна (см. Миф 5). Люди с невысокой самооценкой разные псевдопозитивные лозунги, обращенные к самим себе, не воспринимают всерьез, поскольку в принципе не привыкли доверять собственным позитивным суждениям. Хуже того — в незаслуженной с их точки зрения похвале им слышится издевательский оттенок, а это вовсе не повышает настроение, скорей наоборот.

5. Невысокая самооценка — серьезное препятствие на пути к жизненному успеху. Поэтому ее необходимо всячески повышать — как средствами самоубеждения, так и с помощью всевозможных тренинговых процедур. В виртуальном книжном магазине фирмы Barnes & Noble покупателям предлагается свыше 3000 различных поп-психологических руководств, в названии которых встречается слово «самооценка». Все они без исключения опираются на представление о том, что неудачники — это люди, которые сами себя невысоко ценят. Соответственно предлагаются всевозможные приемы (кстати не слишком разнообразные, в принципе сводимые к нескольким банальным установкам), с помощью которых самооценка якобы может и должна быть повышена. Действительность Много лет назад выдающийся американский психолог У. Джемс вывел формулу, согласно которой самоуважение человека можно представить в виде дроби, числитель которой составляют его реальные достижения, а знаменатель — его амбиции и притязания. Иными словами, самый надежный способ повышения самооценки (лучше которого за прошедшее столетие никем не предложено) — с одной стороны, не завышать свои притязания, с другой — добиваться реальных, ощутимых успехов. Если, образно говоря, поставить телегу впереди лошади, то есть культивировать высокую самооценку в отсутствие действительных успехов да еще на фоне завышенных амбиций, это путь не столько к благополучию, сколько в противоположном направлении — к депрессии и неврозу. Джемс, вошедший в историю психологии скорее как мыслитель, нежели исследователь, своими суждениями лишь наметил многие направления последующих психологических изысканий. Опираясь на его идеи, психологи XX века провели множество интересных экспериментов и наблюдений, касающихся самосознания и самооценки. И установили: самооценка человека начинает формироваться еще в раннем возрасте, причем преимущественно — под влиянием внешних оценок, то есть тех, которые дают человеку окружающие люди (сначала родители и воспитатели, потом товарищи и коллеги). Когда эти оценки не опираются на реальные заслуги и достоинства, высокая самооценка, конечно, может сформироваться, но в этом случае она имеет невротический характер и часто принимает форму спесивого самолюбования и презрения (порой весьма агрессивного) к окружающим. Понятно, что налаживанию взаимоотношений с людьми такая позиция не способствует. Рано или поздно человек становится изгоем. А можно ли это назвать жизненным успехом? <…> 6. Необходимо культивировать в себе оптимистическое отношение к жизни, поскольку пессимизм препятствует достижению успеха и ввергает человека в пучину бед. «Все будет хорошо! Все проблемы разрешимы! Будьте оптимистами, и успех вам обеспечен. Оптимизм — это залог успеха, достатка, несокрушимого здоровь»я. Лейтмотив большинства современный руководств — надейся на лучшее и не поддавайся унынию. Действительность Недавно американские психологи собрались в Вашингтоне на симпозиум, проходивший под девизом «Незамеченные достоинства негативизма». Это был первый бунт против, как выразился один из участников симпозиума, «тирании позитивного мышления и засилья оптимизма». Современные психологи приходят к выводу, что помешательство на позитивности и оптимизме зашло слишком далеко. Конечно, у оптимизма есть свои плюсы, но и минусов немало. Односторонний взгляд на мир и на себя не даёт человеку реальной картины происходящего. Исповедуя его, человек волей-неволей живёт лишь сегодняшним днём, не задумываясь о последствиях своих и чужих поступков. Беспечность и эгоизм — вот первые плоды бездумного оптимизма, говорили участники вашингтонского симпозиума. Непредвиденный крах надежд, жестокое разочарование — тоже плоды оптимизма. Каждому человеку в жизни нужна и доля пессимизма, чтобы не слишком обольщаться и трезво смотреть на вещи. «Не будем забывать, что стакан может быть не только наполовину полон, но и наполовину пуст»,— вспоминает известный афоризм специалист по социальной психологии из штата Массачусетс Джулия Норем. Она исследует так называемый защитный пессимизм — стратегию поведения, когда человек стремится мысленно проиграть предстоящую ситуацию, учитывая мелкие препятствия, с которыми он может столкнуться. Предположим, он готовится к публичному выступлению. Ему надо представить себе, что придется делать, если вдруг оборвется шнур микрофона, полетит на пол его конспект, или на него вдруг нападет приступ кашля. Он должен помнить и о массе других мелочей, способных свести на нет даже самое удачное выступление. Защитный пессимизм оказывается по результатам ничуть не хуже стратегического оптимизма, заставляющего человека тщательно избегать мыслей о плохом, а в некотором отношении пессимистический настрой оказывает в итоге даже лучшее влияние. Размышления о помехах позволят полнее охватить предмет, увидеть все его стороны и таким образом будят воображение. <…> Довольно распространено мнение, что пессимистический взгляд на вещи должен неблагоприятно сказываться на здоровье и что улыбаться полезнее, чем хмуриться. Однако на поверку оказалось, что и это не всегда верно. Добровольцам, выбранным случайным образом, предложили вспомнить самые трагические события своей жизни, поразмыслить над ними несколько дней, а затем описать их со всеми подробностями в виде небольших эссе. Удивительно было не то, что тягостные воспоминания не отразились отрицательно на показателях здоровья испытуемых, а то, что все они после этого почувствовали себя лучше, и это ощущение продержалось у них около четырех месяцев после завершения эксперимента. <…> Психологи установили также, что даже люди нервные, обремененные различными заботами и несчастьями, склонные вечно жаловаться на судьбу, постоянно жалующиеся на боли во всех частях тела, бывают у врача не чаще, чем их жизнерадостные сверстники, и уходят из жизни не раньше оптимистов. Иными словами, даже глубокий пессимизм — не поведенческий, не защитный, не конструктивный, а именно глубокий и всеохватывающий пессимизм нисколько не вредит здоровью. <…> 7. Чем выше мотивация к успеху, тем вероятнее успех. Говоря житейским языком, чем сильнее стремление что-то получить, тем лучше это удается. В соответствии с этим представлением в наши дни бесчисленное количество «психологических» тренингов организуется ради того, чтобы максимально повысить у людей уровень мотивации. Сами «учителя жизни» нередко так себя бесхитростно и называют — мотиваторами, поучая: «Каждый получает всё, что захочет, а если не получает — значит недостаточно хочет». Действительность В 1908 г. известным американским психологом Р. Йерксом совместно с Дж.Д. Додсоном был поставлен сравнительно несложный опыт, который продемонстрировал зависимость продуктивности выполняемой деятельности от уровня мотивации. Выявленная закономерность получила название закона Йеркса-Додсона, многократно экспериментально подтверждена и признана одним из немногих объективных, бесспорных психологических феноменов. Законов фактически два. Суть первого состоит в следующем. По мере увеличения интенсивности мотивации качество деятельности изменяется по колоколообразной кривой: сначала повышается, затем, после перехода через точку наиболее высоких показателей успешности, постепенно снижается. Уровень мотивации, при котором деятельность выполняется максимально успешно, называется оптимумом мотивации. Согласно второму закону Йеркса-Додсона, чем сложнее для субъекта выполняемая деятельность, тем более низкий уровень мотивации является для нее оптимальным. Степанов С.С. «Мифы и тупики поп-психологии». Дубна: Издательство «Феникс+», 2006. Стр. 13-24.

Болезнь Гоше: пилотное исследование симптоматического ответа на заместительную ферментную терапию

. 1993 г., 25 октября (5): 296–301.

doi: 10.1097/01376517-199310000-00005.

C L Вердерезе ¹ , О. К. Грэм, К. А. Холдер-МакШейн, Н. Э. Харнетт, Н. В. Бартон

принадлежность

• ¹ Национальные институты здоровья, Бетесда, Мэриленд 20892.

• PMID: 8270810
• DOI: 10.1097/01376517-199310000-00005

CL Verderese et al. J Neurosci Нурс. 1993 окт.

. 1993 г., 25 октября (5): 296–301.

doi: 10.1097/01376517-199310000-00005.

Авторы

C L Вердерезе ¹ , О. К. Грэм, К. А. Холдер-МакШейн, Н. Э. Харнетт, Н. В. Бартон

принадлежность

• ¹ Национальные институты здравоохранения, Бетесда, Мэриленд 20892.

• PMID: 8270810
• DOI: 10.1097/01376517-199310000-00005

Абстрактный

Симптоматический ответ на заместительную ферментную терапию изучали у 12 пациентов с наследственным нарушением накопления липидов (болезнь Гоше 1 типа) с целью определения влияния лечения на восприятие благополучия. Перед каждой внутривенной инфузией фермента пациентов просили прокомментировать наличие или отсутствие специфических для заболевания симптомов, представленных в формате анкеты. Симптомы были сгруппированы в пять основных категорий: нарушения свертываемости крови, хроническая усталость, желудочно-кишечные жалобы, боли в костях и психосоциальные нарушения. Каждый зарегистрированный симптом подробно обсуждался с координатором медсестры клиники и документировался в медицинской карте. После шести месяцев заместительной ферментной терапии была рассмотрена карта каждого пациента и оценены изменения частоты специфических для заболевания симптомов с течением времени. Основные субъективные изменения включали уменьшение частоты и тяжести носовых кровотечений, уменьшение кровоподтеков, увеличение бодрости и энергии, видимое уменьшение абдоминального обхвата, повышение самооценки и улучшенное представление о себе. Пациенты часто описывали облегчение своих симптомов задолго до того, как изменения были подтверждены объективными лабораторными измерениями. Эти наблюдения могут оказаться полезными в комплексном лечении пациентов с болезнью Гоше, когда они выздоравливают от хронического изнурительного заболевания во время заместительной ферментной терапии. Степень и легкость, с которой эти пациенты могут достичь состояния нормальной, здоровой функции, в настоящее время неизвестны и потребуют дальнейшего изучения.

Похожие статьи

• Связанное со здоровьем качество жизни взрослых с болезнью Гоше, получающих заместительную ферментную терапию: результаты ретроспективного исследования.

  Дамиано А. М., Пасторес Г. М., Уэр Дж. Э. Младший. Дамиано А.М. и соавт. Качество жизни Res. 1998 г., июль; 7(5):373-86. doi: 10.1023/a:1008814105603. Качество жизни Res. 1998. PMID: 9691718

• Болезнь Гоше: обзор.

  Моралес Л.Е. Моралес Л.Е. Энн Фармакотер. 1996 апр; 30 (4): 381-8. дои: 10.1177/106002809603000411. Энн Фармакотер. 1996. PMID: 8729893 Обзор.

• Альглюцераза. Обзор его терапевтического использования при болезни Гоше.

  Уиттингтон Р., Гоа, КЛ. Уиттингтон Р. и соавт. Наркотики. 1992 июля; 44 (1): 72-93. doi: 10.2165/00003495-199244010-00007. Наркотики. 1992. PMID: 1379912 Обзор.

• Ферментозаместительная терапия болезни Гоше: ранний канадский опыт.

  Маккензи Дж.Дж., Амато Д., Кларк Дж.Т. Маккензи Дж.Дж. и др. CMAJ. 1998 17 ноября; 159 (10): 1273-8. CMAJ. 1998. PMID: 9861225 Бесплатная статья ЧВК.

• Имиглюцераза и ее применение для лечения болезни Гоше.

  Вайнреб, Нью-Джерси. Вайнреб Нью-Джерси. Эксперт Опин Фармаколог. 2008 августа; 9 (11): 1987-2000. дои: 10.1517/14656566.9.11.1987. Эксперт Опин Фармаколог. 2008. PMID: 18627336 Обзор.

Посмотреть все похожие статьи

Цитируется

• Новые взгляды на желудочно-кишечные расстройства при болезни Помпе с поздним началом: уроки, полученные на скамье подсудимых и у постели больного.

  Корлимарла А., Лим Дж. А., Макинтош П., Циммерман К., Сан Б. Д., Кишнани П. С. Корлимарла А. и др. Дж. Клин Мед. 2021 30 июля; 10 (15): 3395. doi: 10.3390/jcm10153395. Дж. Клин Мед. 2021. PMID: 34362174 Бесплатная статья ЧВК.

• Переосмысление усталости при болезни Гоше.

  Zion YC, Pappadopulos E, Wajnrajch M, Rosenbaum H. Zion YC и др. Orphanet J Rare Dis. 2016 29 апреля; 11(1):53. doi: 10.1186/s13023-016-0435-x. Orphanet J Rare Dis. 2016. PMID: 27129405 Бесплатная статья ЧВК. Обзор.

• Ургентное недержание мочи и желудочно-кишечные симптомы у взрослых пациентов с болезнью помпе: поперечное исследование.

  Карабул Н., Скудларек А., Берндт Дж., Корнблюм С., Клей Р.А., Веннингер С., Тилинг Н., Менгель Э., Плёкингер У., Форгерд М., Дешауэр М., Шозер Б., Ханиш Ф. Карабул Н и др. Представитель JIMD 2014; 17:53-61. дои: 10.1007/8904_2014_334. Epub 2014 26 августа. Представитель JIMD, 2014 г. PMID: 25155777 Бесплатная статья ЧВК.

• Альглюцераза. Фармакоэкономическая оценка его использования при лечении болезни Гоше.

  Уиттингтон Р., Гоа, КЛ. Уиттингтон Р. и соавт. Фармакоэкономика. 1995 г., янв.; 7 (1): 63–90. doi: 10.2165/00019053-199507010-00007. Фармакоэкономика. 1995. PMID: 10155294 Обзор.

• Влияние болезни Гоше и ее лечения на качество жизни.

  Хейс Р.П., Гринзаид К.А., Даффи Э.Б., Эльзас Л.Дж. 2-й. Хейс Р.П. и др. Качество жизни Res. 1998 авг.; 7(6):521-34. дои: 10.1023/а:1008878425167. Качество жизни Res. 1998. PMID: 9737142

Просмотреть все статьи «Цитируется по»

термины MeSH

вещества

Психологические осложнения у больных болезнью Гоше

. 2006 февраля; 29 (1): 99-105.

doi: 10.1007/s10545-006-0154-x.

Вт Пакман ¹ , Т. Уилсон Кросби, А. Риснер, К. Фэрли, С. Пакман

принадлежность

• ¹ Тихоокеанская высшая школа психологии, 935 E. Meadow Drive, Пало-Альто, Калифорния 94303, США. [email protected]

• PMID: 16601875
• DOI: 10.1007/s10545-006-0154-х

В. Пакман и др. J Наследовать Metab Dis. 2006 9 февраля0003

. 2006 февраля; 29 (1): 99-105.

doi: 10.1007/s10545-006-0154-x.

Авторы

W Packman ¹ , Т. Уилсон Кросби, А. Риснер, К. Фэрли, С. Пэкман

принадлежность

• ¹ Тихоокеанская высшая школа психологии, 935 E. Meadow Drive, Пало-Альто, Калифорния 94303, США. [email protected]

• PMID: 16601875
• DOI: 10.1007/s10545-006-0154-х

Абстрактный

Миннесотский многофазный личностный опросник (MMPI-2) обычно используется в популяциях с хроническими заболеваниями и хроническими болями для оценки психологического функционирования. Мы сообщаем о результатах первого исследования с использованием MMPI-2 для оценки психологических аспектов пациентов с болезнью Гоше, тип I (БГ) представляет собой врожденную ошибку метаболизма с уникальными чертами хронического заболевания: расстройство часто проявляется слабо выраженными симптомами, и часто диагностируется в более позднем детстве или во взрослом возрасте; лечение высокоэффективно, но такое же лечение является интрузивным и дорогостоящим и требует, чтобы пациенты перестроили свой рабочий и личный график. В этом исследовании 28 пациентов с БГ заполнили MMPI-2 и анкету. У пациентов с БГ баллы значительно превышали нормативную выборку MMPI-2 по шкалам достоверности (K), ипохондрии (Hs), депрессии (D), истерии (Hy), психастении (Pt) и шизофрении (Sc). Лица с повышенными баллами по шкалам Hs, D и Hy, как правило, имеют соматические проблемы и депрессивное настроение. В состоянии стресса они, скорее всего, сообщат о физических симптомах. Повышенные шкалы Pt и Sc указывают на психологические потрясения и, возможно, чувство изоляции. Повышенная шкала К указывает на склонность людей отрицать психопатологию. Длительность лечения пациентом с БГ заместительной ферментной терапией не была значимо связана ни с одной из 13 шкал MMPI-2. Когорты пациентов с хронической болезнью сердца (CRHD) и когорты пациентов с хронической болью использовались в качестве сравнительных популяций в этом исследовании. Повышенные баллы у больных БГ по шкалам MMPI-2 Hs, D и Hy были аналогичны таковым у пациентов с ХРБС. У пациентов с хронической болью также наблюдались подъемы по шкалам MMPI-2 Hs, D и Hy, которые были повышены у пациентов с БГ; возвышения у пациентов с хронической болью были выше, чем у пациентов с БГ. Мы пришли к выводу, что у пациентов с БГ наблюдаются психологические осложнения от умеренной до тяжелой степени, как и у пациентов с другими длительно текущими хроническими заболеваниями.

Похожие статьи

• Психологические аспекты больных с болезнью Фабри.

  Кросби Т.В., Пакман В., Пакман С. Кросби Т.В. и соавт. J Наследовать Metab Dis. 2009 Декабрь; 32 (6): 745-753. doi: 10.1007/s10545-009-1254-1. Epub 2009 31 октября. J Наследовать Metab Dis. 2009. PMID: 19924564

• DSM-IV-TR «болевое расстройство, связанное с психологическими факторами» как неистерическая форма соматизации.

  Арагон М., Тарситани Л., Де Нитто С., Ингиллери М. Арагон М. и др. Боль Res Manag. 2008 янв-февраль;13(1):13-8. дои: 10.1155/2008/953618. Боль Res Manag. 2008. PMID: 18301811 Бесплатная статья ЧВК.

• Жизнь с болезнью Гоше: Эмоциональное здоровье, психосоциальные потребности и проблемы людей с болезнью Гоше.

  Пакман В. , Кросби Т.В., Бенкен М., Юди К., Пакман С. Пакман В. и др. Am J Med Genet A. 2010 Aug; 152A(8):2002-10. doi: 10.1002/ajmg.a.33527. Am J Med Genet A. 2010. PMID: 20635362

• Психологические корреляты функциональной дисфонии: исследование с использованием Миннесотского многофазного опросника личности.

  Рой Н., МакГрори Дж.Дж., Таско С.М., Блесс Д.М., Хейси Д., Форд К.Н. Рой Н. и др. Джей Голос. 1997 г., декабрь; 11 (4): 443-51. doi: 10.1016/s0892-1997(97)80041-0. Джей Голос. 1997. PMID: 9422279 Обзор.

• Женщина-пациент Гоше: влияние заместительной ферментной терапии на ключевые репродуктивные события (менструация, беременность и менопауза).

  Зимран А. , Моррис Э., Менгель Э., Каплан П., Белматуг Н., Хьюз Д.А., Малинова В., Хейтнер Р., Собрейра Э., Мрсич М., Грановски-Грисару С., Амато Д., фон Даль С. Зимран А. и др. Клетки крови Мол Дис. 2009 ноябрь-декабрь; 43(3):264-88. doi: 10.1016/j.bcmd.2009.04.003. Epub 2009 6 июня. Клетки крови Мол Дис. 2009 г.. PMID: 19502088 Обзор.

Посмотреть все похожие статьи

Цитируется

• Качество жизни, связанное со здоровьем, у детей и подростков, живущих с болезнью Гоше, и их родителей.

  Ремор Э., Бальделлоу А. Ремор Э. и др. Health Psychol Behav Med. 2018 12 апреля; 6(1):79-92. дои: 10.1080/21642850.2018.1462705. Health Psychol Behav Med. 2018. PMID: 34040822 Бесплатная статья ЧВК.

• Предоставленные сами себе: время бороться с хронической болью при редких детских заболеваниях.

  Сиберг С.Б., Лебель А., Силлиман Э., Холмс С., Борсук Д., Эльман И. Зиберг С.Б. и соавт. Neurosci Biobehav Rev. 2021 июль; 126: 276-288. doi: 10.1016/j.neubiorev.2021.03.008. Epub 2021 24 марта. Neurosci Biobehav Rev. 2021. PMID: 33774086 Бесплатная статья ЧВК. Обзор.

• Психологическое здоровье взрослых с синдромом Моркио.

  Али Н., Кейгл С. Али Н. и др. Представитель JIMD 2015; 20:87-93. дои: 10.1007/8904_2014_396. Epub 2015 23 января. Представитель JIMD, 2015 г. PMID: 25614312 Бесплатная статья ЧВК.

• Эволюция продромальных клинических маркеров болезни Паркинсона в когорте с положительной мутацией GBA.

  Биван М., Макнил А. , Проукакис С., Хьюз Д.А., Мехта А., Шапира А.Х. Биван М. и др. ДЖАМА Нейрол. 2015 фев; 72 (2): 201-8. doi: 10.1001/jamaneurol.2014.2950. ДЖАМА Нейрол. 2015. PMID: 25506732 Бесплатная статья ЧВК.

• Молодые люди с MSUD и их переход во взрослую жизнь: психосоциальные проблемы.

  Пакман В., Мехта И., Рафи С., Мехта Дж., Налди М., Муни К.Х. Пакман В. и др. Дж. Жене Каунс. 2012 Окт;21(5):692-703. doi: 10.1007/s10897-012-9490-1. Epub 2012 17 февраля. Дж. Жене Каунс. 2012. PMID: 22350623

Просмотреть все статьи «Цитируется по»

Рекомендации

1. 1. N Engl J Med. 1991 7 ноября; 325(19):1354-60 — пабмед
2. 1. Качество жизни Res.

      No related posts.