Реакция Гоше
Штрихи к портрету №7. Чимаманда Адичи
Когда близкий друг назвал её феминисткой, это отнюдь не было комплиментом и прозвучало примерно как «ты поддерживаешь терроризм!». С улыбкой рассказывая этот случай в своём выступлении на TED, Чимаманда Адичи вспоминает, как впервые услышала слово «феминистка». Тогда она ещё не знала его значения. А сегодня называет себя именно так, с юмором развенчивает мифы о феминизме, пишет романы об Африке и читает лекции будущим писателями.
Разве не очевидно?
Прозвенел звонок, и ребятня шумной толпой повалила в класс. Учительница начала урок с объявления оценок за тест. Чимаманда, с нетерпением ожидавшая результатов, замерла. Это была не какая-то рядовая контрольная. Тот, кто набрал больше всех баллов, должен был стать старостой. Подумать только, староста класса! Девятилетняя Чимаманда мечтала об этой почётной должности. В её кудрявой голове роились десятки идей, как распорядиться полученной властью. Так что в день теста она основательно потрудилась.








возможные причины и методы терапии
Реакция Гоше – заболевание генетического характера, в основе которого лежит недостаток фермента, участвующего в обменных процессах на клеточном уровне. При развитии недуга происходит образование скоплений патологических клеток в тканях и органах.
Краткий экскурс в историю
Реакция Гоше – что это такое? Заболевание было впервые выявлено в далеком 1882 году, когда французский врач Чарльз Филипп Гоше описал его проявления у пациента с расширенной селезенкой.
В 1924 году медикам удалось синтезировать жировое вещество с содержанием патологических клеток, тем самым сформировав представление об основном возбудителе недуга.
В 1965 году специалисты Американского национального института здоровья доказали, что формирование нездоровых клеток происходит в результате наследственной недостаточности в организме фермента глюкоцереброзидазы. Результаты успешной диагностики послужили основой для разработки единственного метода терапии способом замещения ферментов. Применение нового подхода к лечению не позволило устранить заболевание полностью, но предоставило возможность в значительной степени ослабить его проявления.
Спленомегалия — определение. Симптомы проявления, причины,…
Спленомегалия – что это такое? Ответ на заданный вопрос вы получите чуть ниже. Помимо этого, мы…
Реакция Гоше: социология. Что это такое?
Социологические исследования показывают, что на население в 100 000 человек приходится менее 1 % людей с патологической наследственностью, которая вызывает развитие болезни. Несколько увеличена указанная частота среди еврейского населения – выходцев из восточноевропейского региона. Поэтому принято считать, что реакция Гоше выступает наследственным заболеванием представленной национальности. На самом же деле патологическое проявление имеет такую же частоту распространения, как та же гемофилия и прочие болезни, при которых поражаются клеточные лизосомы.
Типы
Специалисты выделяют несколько типов заболевания:
- Без нейропатии – наиболее часто встречающаяся разновидность недуга, которая у большинства людей протекает бессимптомно. При сильном ослаблении организма проявляется ускоренным ростом патологической ткани. В то же время нездоровые клетки не затрагивают нервную систему и мозг.
- С острыми нейропатическими проявлениями – крайне редкий тип заболевания. Характеризуется возникновением выраженных неврологических патологий уже в первые годы жизни. Как показывает статистика, без адекватной своевременной диагностики и разработки соответствующих методов терапии летальный исход наступает в возрасте до двух лет.
- С хронической нейропатией – болезнь выражается медленным прогрессом патологических проявлений, наличием неврологических симптомов умеренного характера. На поздних стадиях развития рост нездоровых клеток приводит к увеличению внутренних органов, поражению дыхательной системы, развитию слабоумия.
Насколько серьезным заболеванием выступает хроническая реакция Гоше? Социология показывает, что большинство больных доживают до зрелого возраста.
Диагностика
Диоксин. Ядовитые вещества. Список сильнодействующих и…
Диоксин – это один из загрязнителей окружающей среды. Вещество входит в состав так называемой…
Выявление патологии нуждается в проведении комплексного обследования организма. В частности, постановка правильного диагноза требует посещения невролога, педиатра, специалиста в области генетики. В настоящее время применяют несколько действенных методов, результаты которых способны указать на развитие заболевания:
- Анализ крови – наиболее точный диагностический способ, дающий возможность определить количество фермента глюкоцереброзидазы в составе микроскопических лейкоцитов и фибробластов.
- Анализ ДНК – позволяет выявить генетические клеточные мутации. Постановка диагноза данным способом возможна с точностью до 90 % еще на стадии развития плода в утробе матери.
- Исследование костного мозга – направлено на выявление характерных для недуга патологических изменений в структуре ткани. Применение диагностического подхода дает возможность подтвердить заболевание, но не позволяет определить местоположение клеток — носителей мутировавших генов.
Симптоматика и проявления заболевания
Как отмечалось ранее, на ранних стадиях реакция Гоше протекает бессимптомно. В данном случае недостаток фермента глюкоцереброзидазы не отражается на работе внутренних органов и не затрагивает нервную систему.
Эффект Хараша: реакции, идущие против правила Марковникова
Краткий разбор примеров реакций, которые идут не в соответствии с правилом Марковникова, и причин,…
При запущенной форме заболевание имеет острый, прогрессирующий характер. На данном этапе больной ощущает общее недомогание, периодически страдает от боли в животе, поскольку рост патологических клеток поражает в первую очередь селезенку и печень. Указанные органы увеличиваются в объемах, а при отсутствии должной диагностики и терапии нередко подвергаются разрывам ткани.
Так проявляется реакция Гоше. В социологии такого термина не существует, хотя герой Уилла Смита из фильма «Фокус» утверждал обратное.
Проявление симптомов заболевания в детском возрасте нередко приводит к развитию костных патологий. Кости ребенка медленно развиваются, присутствуют задержки в росте и формировании скелета.
Реакция Гоше: психология
Одна из главных проблем, с которой сталкиваются люди, подверженные генетическому заболеванию, – состояние общего недомогания. Это, в свою очередь, вызывает целую массу психологических проблем. Люди, которые страдают этим недугом в острой форме, чувствуют усталость даже после полноценного ночного отдыха.
У детей реакция Гоше вызывает недостаток выносливости и концентрации внимания. По этой причине им сложно общаться со сверстниками, играть с друзьями, заниматься спортом, сосредотачиваться на учебных задачах, участвовать в общественной жизни.
Привести к ухудшению психического состояния больного может изменение внешности. Ребенка могут дразнить из-за недостаточного роста, полноты, недоразвитости мышечной массы. Люди, подвергшиеся проявлениям недуга в острой форме, часто страдают от несоответствия внешних данных желаемым представлениям о себе. Помочь устранить вышеуказанные проблемы способна консультация психолога.
Возможные последствия
При отсутствии лечения последствиями болезни обычно становятся:
- обильные кровоизлияния в органах пищеварения;
- повреждения ткани печени и селезенки;
- спазмы гортани, вплоть до полной остановки дыхания;
- развитие дыхательной недостаточности, частые воспаления легких;
- протекание деструктивных процессов в костной ткани, переломы;
- инфицирование костного мозга.
Лечение
Не так давно терапия предполагала лишь устранение основной симптоматики заболевания. Начиная с 90-х годов прошлого века в качестве главного метода лечения стали использовать заместительную ферментотерапию, которая предполагает внедрение в организм модифицированного элемента глюкоцереброзидазы. Искусственный фермент копирует функции естественного компонента в структуре крови и восполняет его недостаток в организме. Инъекции с содержанием вещества позволяют устранить негативные симптомы заболевания, а в некоторых случаях остановить образование патологических клеток в целом.
Для облегчения общего состояния больным людям прописывают прием анальгетиков. При прогрессировании недуга прибегают к удалению части печени либо селезенки. В отдельных случаях решить проблему позволяет пересадка костного мозга.
В заключение
Реакция Гоше – что это такое? Как видно, патология представляет собой нарушение с достаточно неопределенной симптоматикой. На успешности лечения здесь напрямую отражается выявление патологии на ранних стадиях, скорейшее начало заместительной терапии. Запоздалое реагирование на проблему приводит к развитию тяжких осложнений, а результатом отсутствия должного лечения чаще всего становится летальный исход.
Происхождение зеркального отображения – Реакция Гоше
Перейти к основному содержанию
Шон Алджер
Hyper сосредоточен на том, чтобы помочь компаниям увеличить продажи и корпоративную ценность с помощью нашего проверенного запатентованного процесса.

Опубликовано 8 сентября 2020 г.
+ Подписаться
В фильме 2015 года « Фокус » с Уиллом Смитом в главной роли его персонаж Ники объясняет своему ученику, которого играет Марго Робби, как он заставляет людей доверять ему и какие контрольные знаки они купили:
Вы знаете, что получили ‘ em, когда они начинают бессознательно подражать вам. Кивок головой. Жест рукой. Это означает, что вы синхронизированы. Социологи называют это реакцией Гоше.
Более распространенный термин для этого явления — , отражающий , и это широко признано практиками НЛП и элитными тренерами по продажам как важная составляющая успеха продаж.
Многие успешные продавцы используют его инстинктивно, но его может изучить и сознательно применять каждый, кто хочет улучшить показатели закрытия сделок. Вам не нужно родиться натуралом — я могу научить вас этому навыку за несколько минут! Более того, вы можете применить это при следующем телефонном звонке, сеансе Zoom или, если вам повезет, при личной встрече с потенциальным клиентом.
Сначала немного предыстории.
Мы созданы, чтобы отражать друг друга
Отражение легко заметить у младенцев. Улыбнитесь ребенку, и он улыбнется в ответ. Выполните жест рукой, и даже трехмесячный ребенок попытается скопировать вас. Именно так младенцы узнают об эмоциях других людей — делая то, что делаете вы, они начинают чувствовать так же, как и вы, и, таким образом, лучше понимают, что эмоционально выражают лицо и голос.
По мере нашего роста большинство из нас продолжает отражать, но только тогда, когда мы вошли в состояние глубокой связи, известной как взаимопонимание. Вы знаете, когда вы действительно копаете кого-то и начинаете идти в том же темпе, чувствуя ту же атмосферу, и вам просто совершенно комфортно, потому что вы чувствуете, что вас понимают? Это взаимопонимание. Зеркальное отображение помогает увеличить его.
Как это было обнаружено? Голодные обезьяны. Ага.
Исследователи заметили, что определенные области мозга обезьян активируются всякий раз, когда они делают движение, чтобы достать пищу. Удивительно, но эти нейроны активировались и тогда, когда человек тянулся за едой, даже если обезьяна не двигала ни одним мускулом. Оно показало, что наблюдение за действиями другого человека может заставить мозг чувствовать, будто он сам выполняет действие. Следовательно, между наблюдателем и наблюдаемым существует эмпатия.
Увлекательные штучки. Итак, как мы его используем?
Советы по зеркалированию
Зеркалирование чаще всего связано с невербальной коммуникацией, такой как язык тела, выражение лица, движения конечностей, скорость моргания, покраснение, расширенные зрачки, зевота, игра с волосами или ногтями, глоток из чашка, темп дыхания, уровень энергии. Однако большинство экспертов включают вербальные факторы, такие как тон голоса, скорость речи и даже диалект или акцент, в качестве элементов, которые также могут быть отражены.
Когда вы находитесь лицом к лицу, у вас есть больше подсказок, которые вы можете использовать. Основной — небрежно принять ту же позу и язык тела, что и ваш потенциальный клиент.
Однако даже в эти времена Covid-19 вы все еще можете отражать.
Во время вызова Zoom, когда у вас есть более ограниченные подсказки, вы все равно можете имитировать движения глаз человека, такие как направление взгляда и скорость моргания. Если он пьет из кружки, возьмите свою кружку и сделайте глоток через несколько секунд после того, как он это сделает. Если они постучат ручкой по зубам, дерзайте. Просто будьте осторожны и подождите от 5 до 30 секунд, прежде чем отражать.
Вы даже можете отразить телефонные звонки. Если человек явно улыбается, вы можете это услышать. Улыбайтесь в свою очередь – и вашу улыбку тоже воспримут. Соответствуйте тону и громкости их голоса, а также скорости.
Согласно исследованию, которое я проверил, все это буквально активирует «зеркальные нейроны», которые вызывают эмпатию у отраженного человека. С эмпатией приходит связь, взаимопонимание и более глубокий уровень общения.
Вот очень короткое и простое изображение, чтобы вы могли получить представление:
Чтобы глубже погрузиться в зеркальные нейроны, в том числе в увлекательный способ их открытия, посмотрите это видео от PBS NOVA:
Говорят, имитация самая искренняя форма лести. Для продавцов это также верный способ увеличить количество заключенных сделок. Если вы делали «все то же самое», я предлагаю вам сломать свой шаблон и применить зеркальное отражение в ваших следующих торговых звонках. Напишите мне здесь и дайте мне знать, как это происходит. — Шон
Победа в трудные времена благодаря жесткой практике
12 октября 2022 г.
В какой момент осиротевший лид считается «честной игрой»?
22 сент. 2022 г.
Личная дань уважения настоящему американскому герою
5 августа 2022 г.
Как использовать процесс, инструменты и культуру для привлечения и удержания талантов
8 июля 2022 г.
Являются ли «хорошие флюиды» ключом к увеличению продаж?
16 мая 2022 г.
Ключ к экспоненциальному росту и продаваемой компании
26 апр. 2022 г.
Как решить проблему разрыва доходов в вашей компании
8 марта 2022 г.
У вас есть бизнес? Или…. Работа ?!?
10 января 2022 г.
6 шагов, чтобы придерживаться новогодней диеты (и достичь своих целей по доходам!)
3 января 2022 г.
Как достичь изобилия в жизни и бизнесе в 2022 году.
21 декабря 2021 г.
Другие также смотрели
Исследуйте темы
Болезнь Гоше | Наследственные метаболические заболевания у взрослых: клиническое руководство
Иконка Цитировать Цитировать
Разрешения
- Делиться
- Твиттер
- Подробнее
Укажите
Холлак, Карла Э. М., «Болезнь Гоше», в книге Карла Э.М. Холлак и Робин Лахманн (редакторы), Наследственные метаболические заболевания у взрослых: Клиническое руководство , Oxford Monographs on Medical Genetics (
, 2016; онлайн-издание, Oxford Academic, 1 сентября 2016 г.), https://doi.org/10.1093/med/9780199972135.003 .0047, по состоянию на 2 апреля 2023 г.
Выберите формат Выберите format.ris (Mendeley, Papers, Zotero).enw (EndNote).bibtex (BibTex).txt (Medlars, RefWorks)
Закрыть
Фильтр поиска панели навигации Oxford AcademicНаследственные метаболические заболевания у взрослых: клиническое руководствоOxford Monographs on Medical GeneticsClinical GeneticsBooksJournals Мобильный телефон Введите поисковый запрос
Закрыть
Фильтр поиска панели навигации Oxford AcademicНаследственные метаболические заболевания у взрослых: клиническое руководствоOxford Monographs on Medical GeneticsClinical GeneticsBooksJournals Введите поисковый запрос
Advanced Search
Abstract
Болезнь Гоше часто диагностируется во взрослом возрасте и может проявиться в любом возрасте. Хронические нейропатические формы встречаются редко, но могут привлечь внимание взрослых врачей. Ненейронопатическое заболевание или заболевание типа 1 чрезвычайно вариабельно. Основными симптомами являются цитопения, гепатоспленомегалия и поражение костей. У большинства пациентов, диагностированных во взрослом возрасте, обнаруживают тромбоцитопению и спленомегалию. При среднетяжелом и тяжелом течении заболевания высокоэффективно лечение внутривенной заместительной ферментной терапией. Субстратная терапия миглустатом или элиглустатом для некоторых является пероральной альтернативой. Осведомленность о ряде тяжелых осложнений и связанных с ними состояний, включая необратимое заболевание костей, редкие виды рака и болезнь Паркинсона, имеет важное значение.
Ключевые слова: Болезнь Гоше, бета-глюкоцереброзидаза (GBA), метаболические нарушения, спленомегалия, заболевания костей
Субъект
Клиническая генетика
Series
Oxford Monographs on Medical Genetics
Отказ от ответственности
Издательство Оксфордского университета не делает заявлений, явных или подразумеваемых, о том, что дозировки лекарств, указанные в этой книге, верны. Поэтому читатели должны всегда…
Более
Издательство Оксфордского университета не делает заявлений, явных или подразумеваемых, о том, что дозировки лекарств, указанные в этой книге, верны.
Поэтому читатели должны всегда проверять информацию о продукте и клинических процедурах с самой последней опубликованной информацией о продукте и таблицами данных.
предоставленных производителями, а также самые последние кодексы поведения и правила техники безопасности. Авторы и издатели не несут ответственности и
юридическую ответственность за любые ошибки в тексте или за неправильное использование или неправильное применение материала в этой работе. Если не указано иное, дозы препаратов
и рекомендации для небеременных взрослых, которые не кормят грудью.
В настоящее время у вас нет доступа к этой главе.
Войти
Получить помощь с доступом
Получить помощь с доступом
Доступ для учреждений
Доступ к контенту в Oxford Academic часто предоставляется посредством институциональных подписок и покупок. Если вы являетесь членом учреждения с активной учетной записью, вы можете получить доступ к контенту одним из следующих способов:
Доступ на основе IP
Как правило, доступ предоставляется через институциональную сеть к диапазону IP-адресов. Эта аутентификация происходит автоматически, и невозможно выйти из учетной записи с IP-аутентификацией.
Войдите через свое учреждение
Выберите этот вариант, чтобы получить удаленный доступ за пределами вашего учреждения. Технология Shibboleth/Open Athens используется для обеспечения единого входа между веб-сайтом вашего учебного заведения и Oxford Academic.
- Щелкните Войти через свое учреждение.
- Выберите свое учреждение из предоставленного списка, после чего вы перейдете на веб-сайт вашего учреждения для входа.
- Находясь на сайте учреждения, используйте учетные данные, предоставленные вашим учреждением.
Не используйте личную учетную запись Oxford Academic.
- После успешного входа вы вернетесь в Oxford Academic.
Если вашего учреждения нет в списке или вы не можете войти на веб-сайт своего учреждения, обратитесь к своему библиотекарю или администратору.
Войти с помощью читательского билета
Введите номер своего читательского билета, чтобы войти в систему. Если вы не можете войти в систему, обратитесь к своему библиотекарю.
Члены общества
Доступ члена общества к журналу достигается одним из следующих способов:
Вход через сайт сообщества
Многие общества предлагают единый вход между веб-сайтом общества и Oxford Academic. Если вы видите «Войти через сайт сообщества» на панели входа в журнале:
- Щелкните Войти через сайт сообщества.
- При посещении сайта общества используйте учетные данные, предоставленные этим обществом.
Не используйте личную учетную запись Oxford Academic.
- После успешного входа вы вернетесь в Oxford Academic.
Если у вас нет учетной записи сообщества или вы забыли свое имя пользователя или пароль, обратитесь в свое общество.
Вход через личный кабинет
Некоторые общества используют личные аккаунты Oxford Academic для предоставления доступа своим членам. См. ниже.
Личный кабинет
Личную учетную запись можно использовать для получения оповещений по электронной почте, сохранения результатов поиска, покупки контента и активации подписок.
Некоторые общества используют личные аккаунты Oxford Academic для предоставления доступа своим членам.
Просмотр учетных записей, вошедших в систему
Щелкните значок учетной записи в правом верхнем углу, чтобы:
- Просмотр вашей личной учетной записи и доступ к функциям управления учетной записью.