Тест розенцвейга детский вариант: Рисуночный тест розенцвейга детский вариант. Обработка результатов фрустрационного теста С

@ Psychological Reports 1991

ВЗАИМОСВЯЗЬ ДЕТСКОЙ ФОРМЫ ИЗУЧЕНИЯ ФРУСТРАЦИЯ ИЗОБРАЖЕНИЙ РОЗЕНЦВЕЙГА С ДЕТСКИМ ПОВЕДЕНИЕМ, ГЕНДЕРНЫМИ И ФАНТАЗИЯМИ »ДЭНИЕЛ ГРЕЙБИЛЛ, ПАУЛА ПЕТЕРСИ СТИМЕНИСИНО, УНИВЕРСИОН, УНИВЕРСИТЕТ Чтобы проверить достоверность Детской формы исследования «PictureFrustration» (PF), инструмент был применен к 245 детям в классах с 1 по 6. Детям также применяли методику «Составьте рассказ в картинке» (MAPS) и показатель иерархии ответов.Учителя оценивали агрессию детей по рейтинговой шкале Коннерса. Враждебные ответы в исследовании P-F были связаны с вербальной и физической агрессией в конфликтных ситуациях, о которой они сами сообщили, но не были связаны с оценками агрессивного поведения учителями. Враждебные ответы чаще проявляли мальчики, чем девочки. Ответы на этот показатель были связаны с образцами детских фантазий. Результаты подтвердили достоверность исследования P-F как показателя содержания мыслей детей в ответ на разочарование.

Детская форма исследования P-F — это инструмент для оценки содержания мыслей детей в ответ на разочарование (Rosenzweig, 1978b). Он состоит из 24 мультфильмов, каждая из которых изображает повседневную ситуацию, вызывающую разочарование в межличностном общении. Фигура слева в каждой карикатуре показывает утверждения, которые либо помогают описать разочарование другого человека (ребенка), либо сами по себе расстраивают ребенка. Ребенок справа показан с пустым окном заголовка (баллоном) над головой.Дети заполняют воздушный шарик тем, что, по их мнению, ребенок справа сказал бы в ответ. Предполагается, что дети сознательно или бессознательно идентифицируют себя с разочарованным ребенком. При подсчете баллов каждый ответ исследуется, чтобы определить, какой из 11 типов ответов (Rosenzweig, 1981) ему наиболее близок. Два типа ответов могут быть оценены, если в ответе ребенка есть две отдельные фразы или если ответ имеет характеристики двух типов ответов. Затем баллы по этим 11 типам ответов объединяются в шесть категорий агрессии, три направления агрессии и три типа агрессии.В таблице 1 представлено описание 11 типов ответов и того, как они объединяются, чтобы сформировать шесть категорий агрессии. Обзор исследований валидности показал несоответствие между оценками по критерию и поведением детей (French, Graves, &

) Джонсон, Келли МакХью, Лаура Ми и Брайан Штайнер. Запросы на перепечатку можно направлять Дэниелу Грейбиллу, доктору философии.D., факультет психологии, Государственный университет штата Калифорния, штат Иллинойс, 61761.

748

Д. ГРЕЙБИЛЛ. И ДРУГИЕ.

Левитт, 1983). Кроме того, исследования Graybill (1987, 1990) выявили тенденции развития и половые различия, которые отличались от тех, которые были обнаружены Розенцвейгом, Флемингом и Розенцвейгом (1948) для стандартизованной выборки. ТАБЛИЦА 1 ВЗАИМОСВЯЗЬ 11 ВИДОВ ОТВЕТОВ НА ФОРМУ ДЕТЕЙ ИССЛЕДОВАНИЯ PF С ТИПАМИ Е КАТЕГОРИИ АГРЕССИИ — — — — — —

Направление агрессии Экстраагрессия

— Тип агрессии Defense

Преодоление препятствий E ‘: Подчеркнуто разочарование.»Почему?»

E:

Need-Penistence

Отказ в электронной почте: запрашивает решение. преступление. «Могу ли я получить» Я этого не делал «немного?»

E-E: Враждебность и агрессия

1 ‘:

Imaggression

M’: Разочарование

Разочарование — это хорошо. «Я рад, что ты поймал меня».

отказано. «Я не против».

виноват. «Я тебя побью». I: Признается в нарушении, i: Предлагает компенсацию. но обвиняет «я исправлю обстоятельства. для тебя». «Я опаздываю, потому что автобус опаздывал.«1-1: Se:! Larne. Мне очень жаль, я был плохим». М: Уклонение от обвинений. м: Резолюция «Все в порядке». терпение. «Это сработает».

Примечание. Для каждого из 11 видов ответов дается символ, представляющий тип ответа, за которым следует определение ответа и пример.

Одно из объяснений отсутствия доказательств валидности инструмента касается оценок, которые использовались почти во всех предыдущих исследованиях. Розенцвейг (1978a) утверждает, что шесть категорий агрессии являются «основными конструктами» (стр.21) исследования P-F и должны использоваться для «оценки надежности и валидности» инструмента (1978a, стр. 21). Однако Graybill, Peterson и Williams (1789) сообщили, что процедура комбинирования типов ответов для формирования категорий агрессии не дает психометрически обоснованных оценок. Они предположили, что использование оценок категории агрессии в предыдущих исследованиях валидности может быть причиной трудностей, с которыми столкнулись исследователи при получении согласованных результатов с помощью этого инструмента.Целью настоящего исследования было изучить взаимосвязь детской формы исследования P-F с поведением, полом и фантазиями детей. Учитывая выводы Graybill, et al. (1989), в этом исследовании изучались 11 типов ответов, а не шесть баллов по категориям агрессии.

ROSENZWEIG PICTURE.FKUSTRATION: VALIDITY

Subject

Subject: 37 первых (20 из них девочки), 41 вторые (20 девочек), 40 третьих (23 девочки), 44 четвертых (17 девочек), 36 пятых (18 девочек) и 47 шестиклассников (26 девочек) из лабораторной школы университета.Дети отбираются для этой школы, чтобы поддерживать демографически репрезентативную выборку сообщества. Двести пять (84%) были кавказцами. Все хорошо говорили по-английски. Их средний совокупный национальный процентильный рейтинг по тесту базовых навыков штата Айова составил 71, что указывает на то, что в целом они были выше среднего национального показателя по академической успеваемости. Средний возраст — 9,2 года. Меры

Ответы детей на исследование P-F были независимо и вслепую оценены вторым и четвертым авторами.Ответы детей на каждый вопрос могли получить одну из 67 различных оценок, которые включали неизбыточные парные комбинации из 11 типов ответов и не подлежащий оценке ответ. Согласованность в процентах, которая представляла собой среднее значение количества пунктов, по которым оба эксперта дали одинаковую оценку из 67 возможных оценок, составила 79%. По всем вопросам, по которым возникли разногласия, окончательная оценка была получена на основе группового обсуждения с участием экспертов и первого автора. Чтобы изучить взаимосвязь между исследованием P-F и содержанием детских фантазий, была использована программа Make A Picture Story (MAPS) (Шнейдман, 1952).КАРТА состоит из 22 фоновых изображений различных повседневных и фантастических сцен. Для этого исследования использовались семь фонов, чтобы сократить время введения примерно до одного часа. Фоновыми изображениями по порядку были гостиная, улица, «думающий» человек, спальня, пустое пространство, школа и один, который ребенок выбрал из оставшихся. MAPS также включает 67 фигурок людей и животных разного возраста, размера, формы и этнического происхождения. Дети выбирали фигурки для размещения на каждом фоне, а затем придумывали рассказы о сценах, которые они создали, которые экзаменатор записывал дословно.MAPS проводился индивидуально одним из шести экзаменаторов, двое из которых были мужчинами. Экзаменаторы прошли несколько часов обучения у первого автора в области администрирования MAPS. Рассказы оценивались на наличие агрессивных, дисфорических, интеллектуальных, фантастических, пугающих и активно-героических фэнтезийных тем. Была разработана рейтинговая шкала из 48 пунктов: восемь пунктов для каждой из шести фэнтезийных тем (Heuvelman & Graybill, 1990). Рассказы были оценены третьим автором, а случайно выбранные 10% были оценены другим аспирантом.Согласие между экспертами составило 86%. Самостоятельные отчеты детей об агрессивном поведении оценивались с помощью пересмотренной версии (Graybill, Strawniak, Hunter, & O’Leary, 1987) критерия иерархии ответов из шести пунктов (Leifer & Roberts, 1972). Каждая позиция представляет собой

750

D. GRAYBILL, ETAL.

межличностный конфликт с участием другого ребенка, и дети выбирают один из четырех вариантов ответа. По каждому пункту один ответ является физически агрессивным, а один — вербально агрессивным, поэтому баллы детей по словесной агрессии и физической агрессии могут варьироваться от нуля до шести.Восприятие учителями поведения детей оценивалось по их рейтингам по шкале агрессии (Loney & Milich, 1982) шкалы оценок учителей Comers (Comers, 1969).

Процедура Результаты исследования P-F, MAPS и шкалы оценки учителей Коннерса собирались за трехмесячный период в конце учебного года. Учителя проводили исследование P-F в своих классах в соответствии с инструкциями на передней панели прибора. Мера иерархии откликов была проведена в начале следующей осени.РЕЗУЛЬТАТЫ Различия полов Эти данные представлены в таблице 2. Как видно из таблицы 2, мальчики имели более высокие баллы, чем девочки, по ответам, указывающим на враждебность, а девочки имели более высокие баллы, чем мальчики, по ответам, отражающим признание проступка, но обвинение внешних обстоятельств. ТАБЛИЦА 2 ОЦЕНКИ ДЛЯ 11 ТИПОВ ОТВЕТА ДЛЯ МАЛЬЧИКОВ И ДЕВОЧЕК Типы ответов

E ‘I’ M ‘

Девочки

Мальчики

M 8,7 1,3 7,8 22,8 9,0 8,3 6,1 11,4 13,5 2,3 9,0

SD

M 7.1 8,3 1,9 1,2 5,0 8,7 EE 14,5 18,5 6,2 9,3 E 5,9 8,0 1-1 5,3 7,8 IM 6,4 11,6 e 8,7 14,6 I 3,5 2,6 5,9 9,6 м Примечание. — Для мальчиков n = 121, для девочек n = 124, d / = 243. * p

Детская легочная артериальная гипертензия: обновленные определения, классификация, диагностика и лечение

Текущие эпидемиологические данные по педиатрической ЛГ в основном получены из когорт регистров; в результате на них влияет дизайн исследования, логистика и объем клинической практики, лежащие в основе отбора пациентов для этих регистров.Географический охват, схемы направления, критерии включения и определения заболеваний могут различаться в разных регистрах, что приводит к потенциальной систематической ошибке отбора, которая может повлиять на зарегистрированные уровни заболеваемости и распространенности. По оценкам, заболеваемость устойчивой ЛГ во всех категориях составляет 4–10 случаев на миллион детей в год с распространенностью 20–40 случаев на миллион в Европе (Испания, Нидерланды) и 5–8 случаев на миллион детей в год и 26–33 на миллион детей в США [5–7]. В голландском общенациональном эпидемиологическом исследовании, которое минимизировало потенциальную систематическую ошибку, включив в него все больницы страны путем объединения регистров больниц с местными базами данных детской кардиологии за 15-летний период, сообщается о ежегодном уровне заболеваемости ЛГ среди детей в возрасте 63 лет.7 на миллион детей [6]. Большинство детей (2845 из 3262) имели «преходящую» ЛАГ и были младенцами либо со стойкой ЛГ новорожденного (PPHN), либо с исправляемыми дефектами сердечного шунта. Из оставшихся детей у 27% были другие формы ЛАГ (ИЛАГ, ЛАГ-ИБС, ЛАГ, связанная с заболеванием соединительной ткани (ЗСТ) и легочной веноокклюзионной болезнью (ВОБЛ)), в то время как значительная часть (34%) имела ЛГ-ассоциированную болезнь. с пороками развития легких, включая бронхолегочную дисплазию (БЛД), врожденную диафрагмальную грыжу (ВДГ) и врожденные аномалии сосудов легких [6].

Группа 1: ЛАГ

Группа 1.1: ИЛАГ

Расчетные показатели заболеваемости ИЛАГ варьируются от 0,47 до 1-2 случаев на миллион детей, с расчетными показателями распространенности от 2,1 до 4,4 случаев на миллион детей [5–9].

Группа 1.2: HPAH

Как и при ЛАГ у взрослых, генные мутации, которые участвуют в патогенезе HPAH, были идентифицированы в 20–30% спорадических случаев ЛАГ у детей и в 70–80% случаев семейной ЛАГ. К ним относятся известные мутации, такие как мутации BMPR2 (рецептор костного морфогенетического белка типа 2) и ACVRL1 (киназа 1, подобная рецептору активина).Однако по сравнению с ЛАГ у взрослых генетическая архитектура детской ЛАГ отличается и, по-видимому, обогащена мутациями TBX4 и ACVRL1 [10–13]. Еще предстоит продемонстрировать, имеют ли носители мутации при ЛАГ у детей другой фенотип или клиническое течение, чем не носители [11]. Кроме того, детская ЛАГ часто связана с хромосомными и синдромальными аномалиями, при которых механистическая основа ЛАГ, как правило, неясна. Недавнее исследование секвенирования экзома у детей с ЛАГ предполагает, что de novo вариантов новых генов могут объяснить примерно 19% случаев ИЛАГ с началом у детей.Распространенность известных мутаций гена PAH при ЛАГ-ИБС является спорной, поскольку в нескольких исследованиях мутации PAH не были обнаружены у этих пациентов, тогда как другие группы идентифицировали мутации BMPR2 и у пациентов с PAH после исправления дефекта [11, 14], и недавнее исследование показывает варианты SOX17 , связанные с ЛАГ-ИБС [15]. Генетическое тестирование до сих пор не проводится рутинно при всех педиатрических ЛГ, поскольку оно может привести к значительным психологическим последствиям, особенно у бессимптомных лиц, особенно в условиях неполной пенетрантности.Генетическое тестирование должно сочетаться с генетическим консультированием экспертов в этой области, чтобы семьи имели всю информацию до и после тестирования.

Генетика ЛГ и генетическое тестирование, особенно в педиатрии, требует дальнейшей работы и должна выполняться в экспертных центрах с группой генетического консультирования.

Группа 1.3: ЛАГ, индуцированная лекарствами и токсинами

В литературе описано несколько случаев преходящей ЛАГ, которая разрешилась после отмены диазоксида, что свидетельствует о том, что новорожденные с гиперинсулинемией и гипогликемией, получавшие диазоксид, нуждаются в эхокардиографическом наблюдении [16].Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) выпустило предупреждение о диазоксиде и ПАУ у новорожденных в 2015 году [17].

Группа 1.4: ассоциированная ЛАГ

Группа 1.4.1: ЛАГ, ассоциированная с CTD

ЛАГ-CTD у детей встречается редко, но ухудшение обычно происходит быстро, когда она связана с ЛАГ. ЛАГ-ЗСТ встречается у 0–4% пациентов в клиниках ЛГ [5–7, 18–21]. В многонациональной когорте из 389 детей с системным ювенильным артритом из регистра CARRA у 16 ​​(4%) была диагностирована ЛАГ [18].Недавнее исследование предполагает, что ЛАГ была диагностирована с помощью эхокардиографии у 2% когорты из 850 детей с системной красной волчанкой в ​​течение первых 2 лет постановки диагноза. Эти пациенты с ЛГ в основном протекали бессимптомно, а в некоторых случаях ЛАГ исчезла или улучшилась [ 19].

Группа 1.4.2: ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией

ЛАУ-ВИЧ у детей, по-видимому, редко встречается за пределами эндемичных регионов, по одному случаю в каждом из регистров Испании, Нидерландов и Великобритании [5, 6, 22].

Группа 1.4.3: ЛАГ, связанная с портальной гипертензией

Пациенты с заболеванием печени страдают двумя различными легочно-сосудистыми осложнениями: гепатопульмональным синдромом (ГПС) и портально-легочной гипертензией (ПОЗ). В то время как HPS характеризуется повышенным легочным кровотоком, низким PVR и гипоксемией, POPH имеет резкое ремоделирование легочных сосудов, которое отрицательно влияет на исход ортотопической трансплантации печени [23]. POPH, по-видимому, редко встречается у детей, 0–2% случаев зарегистрированы в регистрах ЛГ [5, 6, 22, 24].

Группа 1.4.4: Врожденные пороки сердца

Группа 1.4.4 ЛАГ включает пациентов с простой операбельной и неоперабельной ИБС, подгруппы как пациентов с физиологией Эйзенменгера, пациентов с ЛАГ и шунтами слева направо, пациентов с ЛАГ, как считается, случайные для их ИБС и пациентов с послеоперационными / закрытыми дефектами. Эта классификация ЛАГ, ассоциированной с сердечным или артериальным шунтом, не изменилась со времени предыдущей классификации WSPH 2013 [25]. Преходящая ЛГ после восстановления врожденного порока сердца возникает у 21.9 случаев на миллион и является одной из самых распространенных форм ЛАГ у детей, уступая только стойкой легочной гипертензии новорожденных [6]. Сложные пороки сердца отнесены к группе 5.4.

Группа 1.4.5: Шистосомоз

Шистосомоз редко встречается в развитых странах, и исследований по таргетной терапии ЛГ у детей не проводилось.

Группа 1.5: пациенты с ЛАГ, длительно отвечающие на БКК

Как и у взрослых, можно выделить подгруппу детей с ИЛАГ, которые имеют положительный ответ на ПВТ, и теперь их можно классифицировать как «лиц, длительно реагирующих на БКК с ЛАГ» [25] .Согласно критериям Sitbon, в эту подгруппу входит примерно 8–15% детей с ИЛАГ.

Группа 1.6: ЛАГ с явными признаками поражения вен / капилляров (ВОБЛ / ЛКГ)

ЛАГ с явными признаками поражения вен / капилляров (ВОБЛ / легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ)) у детей, по-видимому, встречается редко. ВОБЛ и / или ЛКГ диагностировали в 0,7–2% случаев ЛАГ в регистрах Испании, Нидерландов и TOPP [5, 6, 26]. Мутация EIF2AK4 (эукариотический фактор инициации трансляции 2α киназа 4) присутствовала у двух третей детей с диагнозом ВОБЛ во Франции [11].

Группа 1.7: стойкая ЛГ синдрома новорожденного

ПРГН является наиболее частой причиной преходящей ЛАГ (30,1 случая на миллион детей в год), частота которой может возрастать [7]. В эпоху, предшествовавшую ингаляционной терапии оксидом азота, ПРГН встречались примерно у 2 на 1000 живорождений [27]. Напротив, в период с 2003 по 2012 год распространенность ПРГН среди 12 954 зарегистрированных недоношенных новорожденных составляла 8,1% (95% ДИ 7,7–8,6%), с ежегодной тенденцией к увеличению, отчасти из-за увеличения выживаемости детей с крайне низким уровнем жизни. новорожденные с массой тела при рождении и растущее понимание PPHN в недоношенных условиях.Доля новорожденных с ПРГН обратно пропорциональна гестационному возрасту: частота составляет 18,5% (диапазон 15,2–22,4%) для младенцев, родившихся на сроке 22–24 недели, по сравнению с 4,4% (диапазон 3,8–5,2%) для детей, родившихся в 27 лет. недель [28]. Текущая рабочая группа по педиатрии WSPH подчеркнула, что ПРГН — это синдром с множеством связанных состояний (таблица 2). Недавние эпидемиологические исследования, хотя и многофакторные по своему происхождению, показывают, что ПРГН связаны с внутриутробными событиями, включая преэклампсию, хориоамнионит и другие перинатальные события, которые приводят к аномальному росту и функции легочных сосудов и, возможно, повышают риск ЛАГ в более позднем возрасте. жизнь [26].

Стойкая легочная гипертензия у новорожденных (PPHN) и связанные с ней расстройства

Группа 2: ЛГ вследствие болезни левых отделов сердца

Эпидемиологические данные об этом состоянии у детей очень мало; однако диастолическая дисфункция левого желудочка и нарушение работы миокарда могут вносить вклад в тяжесть ЛГ в различных условиях, включая ПРГН, БЛД и CDH. Врожденная обструкция притока / оттока левых отделов сердца часто встречается у детей с ИБС, и исход зависит от этиологии и стадии развития легочных сосудов, на которой возникает обструкция.Стеноз легочной вены с очень плохим прогнозом может осложнить течение и становится важной причиной устойчивой ЛГ, особенно у недоношенных новорожденных с БЛД [29–32]. В таблице 3 показаны врожденные посткапиллярные обструктивные поражения, наиболее частые в детстве, которые теперь классифицируются как группа 2.4 PH

Врожденные посткапиллярные обструктивные поражения (группа 2.4)

Группа 3: PH из-за заболеваний легких и / или гипоксии

Группа 3.5: Пороки развития легких

Эта категория включает важную и все более признанную долю детей с ЛГ.БЛД — распространенное нарушение развития недоношенных, которое характеризуется нарушением роста и созревания альвеол и сосудов. Данные прошлых регистров показывают, что у 10–12% детей с ЛГ имеется ассоциированное заболевание легких, причем БЛД является наиболее частым заболеванием [26, 33]. Вероятно, это может быть заниженная частота его появления из-за предвзятости при регистрации в реестре, как упоминалось ранее. Эпидемиологическое исследование в Нидерландах показало, что 34% пациентов с устойчивой ЛГ имеют пороки развития легких.Частота и распространенность тяжелых БЛД и ЛГ возрастают с увеличением выживаемости до 23–26 недель до родов. В проспективном исследовании ЛГ в возрасте 7 дней присутствовала у 42% недоношенных детей (масса тела при рождении 500–1250 г) и была связана с поздней ЛГ (в скорректированном возрасте 36 недель) у 14%, более тяжелой тяжестью БЛД, более длительной потребностью. для ИВЛ и госпитализации новорожденных в отделение интенсивной терапии, а также более высокой летальности [34, 35]. У детей с БЛД ЛГ может исчезнуть с помощью респираторной и целевой лекарственной терапии с течением времени; однако даже в эпоху сурфактантов заболеваемость и смертность от ЛГ у младенцев с ПРЛ остается высокой.Недавний метаанализ показал, что наличие ЛГ у недоношенных младенцев было тесно связано со смертностью (коэффициент риска 4,7) с совокупным расчетным уровнем смертности 16% до выписки и 40% в течение первых 2 лет жизни. Однако тот же метаанализ показал, что в большинстве отчетов изучались отдельные группы пациентов, а точные оценки заболеваемости и распространенности в более позднем возрасте отсутствуют [36]. До сих пор не проводилось испытаний для официальной оценки эффекта специфической терапии ЛГ на детей с ПРЛ.

В таблице 4 представлена ​​сводная информация о нарушениях развития легких, которые имеют общую черту нарушений развития сосудов.

Нарушения развития легких, связанные с легочной гипертензией

Группа 4: ЛГ из-за обструкции легочной артерии

Хроническая тромбоэмболическая ЛГ остается нечастой причиной ЛАГ у детей, примерно в 0–1,4% случаев [22, 26] . Напротив, обструкция легочной артерии возникает при ряде ИБС, врожденных или приобретенных после корректирующей операции [25].

Группа 5: ЛГ с неясными и / или многофакторными механизмами

Группа 5.4: Комплексная ИБС

В эту группу входят гематологические расстройства, системные и метаболические расстройства и др., А также сложные ИБС. Особый интерес для детской возрастной группы представляют сложные сердечные заболевания, которые связаны с врожденными аномалиями легочной сосудистой сети, такими как сегментарные нарушения, физиология единственного желудочка и синдром ятагана (таблица 5). PH в этих условиях чрезвычайно сложно определить или классифицировать [37].После обширного обсуждения на 5-м WSPH в 2013 г. рабочая группа по педиатрии согласилась отнести несколько аномалий с дифференциальным легочным кровотоком к категории «сегментарной ЛГ», что указывает на особую природу этих состояний по сравнению с другими формами ЛГ [38, 39].

Комплексный врожденный порок сердца (группа 5.4)

Во время текущего 6-го WSPH рабочая группа по педиатрии также рассмотрела возможность включения пациентов с физиологией единственного желудочка как еще одну группу, которую трудно определить; эта группа продолжает расти и составляет значительную долю пациентов с PVD в крупных медицинских центрах.На разных стадиях у этих пациентов может наблюдаться усиление или снижение легочного кровотока, и по мере того, как они достигают возраста, подходящего для процедуры Фонтана или полного каво-легочного соединения, у этих пациентов наблюдается различная степень PVD и бронхолегочных коллатералей. Впоследствии хроническое непульсирующее малое кровообращение, связанное с кровообращением Фонтана, вероятно, вызывает очень специфическую форму ПВД, которая отличается от ПВД при других заболеваниях, связанных с ЛГ [40]. Пациенты с кровообращением по Фонтану обычно не соответствуют определению ЛГ с mPAP> 20–25 мм рт. Ст. И, соответственно, эти пациенты ранее были исключены из официальной классификации WSPH.Тем не менее, у этих пациентов развивается PVD, который заметно влияет на выживаемость, и, согласно педиатрической рабочей группе, PVD в условиях физиологии одного желудочка заслуживает включения и был отнесен к другим формам группы 5 PH. Природа и механизмы, лежащие в основе патобиологии PVD в этой обстановке, срочно требуют дальнейшего изучения.

В этих сложных категориях CHD (группа 5.4 ) общего определения PH недостаточно, и его следует настраивать.В настоящее время недостаточно данных, показывающих, что таргетная терапия безопасна и эффективна в этой популяции, и необходимы дальнейшие исследования [41, 42] .

Дополнительные особенности педиатрической клинической классификации

Классификация WSPH для ЛГ была первоначально разработана для взрослых с ЛГ. Обоснование клинической классификации включает в себя способность укрепить клиническую практику, включая усовершенствованные стратегии диагностики и управления, а также помочь предоставить рекомендации для определения приоритетов лабораторных, трансляционных и эпидемиологических исследований.Кроме того, цели по совершенствованию систем классификации включают необходимость уточнения фенотипа заболевания, поощрения нового взгляда на причинно-следственную связь и патобиологию заболевания, улучшение диагностических оценок, улучшение корреляции фенотипа и терапевтической реакции, а также улучшение дизайна клинических испытаний.

Хотя основные категории ЛГ, классифицированные WSPH, показали свою полезность также для новорожденных и детей, существуют постоянные и важные пробелы, которые следует учитывать, чтобы улучшить их полезность в этих конкретных возрастных группах.

В 2013 году первая рабочая группа по педиатрии WSPH пришла к выводу, что предпочтительнее использовать общую классификацию как для взрослых, так и для детей, поскольку дети с ЛГ, которые были диагностированы в диапазоне от неонатального до подросткового возраста, теперь доживают до взрослого возраста, и такая классификация будет способствовать переходу от педиатрические услуги для взрослых. Затем они предложили несколько модификаций, чтобы выделить аспекты детских расстройств и лучше рассмотреть конкретные особенности детской ЛГ в рамках существующей классификации.Эти модификации включали обозначение PPHN в качестве подкласса в пределах группы 1 расстройств, более детальную категоризацию ЛАГ при ИБС, добавление врожденного тракта притока и оттока левых отделов сердца к группе 2 и введение категории «порок развития легких» в группу 2. группы 3 и «сегментарной ЛГ» в группу 5.

В 2018 году рабочая группа по педиатрии WSPH стремилась к дальнейшему улавливанию конкретных педиатрических особенностей в клинической классификации WSPH, сохраняя при этом основное ядро ​​классификации, приведенное в таблице 2 Статья целевой группы Simonneau et al. [25] в этом выпуске журнала European Respiratory Journal . Они предложили дополнительные уточнения этих групп, как обсуждалось в предыдущих подразделах, включая отдельное обозначение для врожденных / приобретенных сердечно-сосудистых состояний, ведущих к посткапиллярной ЛГ (группа 2.4), нарушениям развития легких (группа 3.5), другим обструкциям легочной артерии (группа 4.2) и сложной ИБС (группа 5.4)

Последние данные педиатрических наблюдений показывают, что ЛАГ у детей старшего возраста, несмотря на специфические различия, имеет много общих черт со взрослой ЛАГ.Однако наличие ЛГ у новорожденных часто связано с аномалиями развития и реакциями сосудов, и в современной классификации ЛГ относится к группе 3, связанной с заболеванием легких и / или гипоксией. Эти PVD гораздо менее сопоставимы со взрослой PH, поскольку влияние PH на незрелое развивающееся легкое признано важным фактором, неотъемлемым для проявления, диагностики, ответа на терапию и результатов, как немедленных, так и долгосрочных. Ясно, что, хотя у детей и взрослых ЛГ имеют общие черты, этиология, эпидемиология и проявления неонатальной и детской ЛГ значительно отличаются от таковых у взрослых.Одной из отличительных черт ЛГ у детей является повреждение развивающегося фетального, неонатального и педиатрического легочного кровообращения [43]. Другой отличительной особенностью является частая ассоциация с хромосомными, генетическими и синдромальными аномалиями (11–52%), а также фенотипические ассоциации, которые могут приводить к многофакторным причинам ЛГ до 33% случаев [5, 44].

Таким образом, нынешняя рабочая группа по педиатрии WSPH предложила выделить связанные с развитием (сосудистые) легочные нарушения как особую подкатегорию в группе 3 PH (группа 3.5). В дополнение к признанной частоте и важности PVD и PH при таких расстройствах, как BPD и CDH, эта категория включает быстро расширяющийся список недавно признанных генетических нарушений развития легких, включая аномалии сурфактантов, легочный интерстициальный гликогенез, дисплазию альвеолярных капилляров, TBX4 мутации и другие (таблица 4).

Заболевания желудочно-кишечного тракта у детей часто связаны с множественными сопутствующими заболеваниями, которые могут влиять на тяжесть ЛГ и определять общие результаты.Как уже говорилось, генетический фон детской ЛГ, по-видимому, отличается от ЛГ взрослых, и сопутствующие генетические нарушения, синдромы и аномалии роста часто встречаются у детей с ЛГ. Часто не ясно, следует ли рассматривать эти последние как причинно-следственные связи, модификаторы болезни или невинных прохожих. Таким образом, точное фенотипирование детей с ЛГ и оценка влияния сопутствующих заболеваний на исход по-прежнему имеют решающее значение при любой классификации.

Синдром Дауна

Наглядным примером сложной роли сопутствующих заболеваний в педиатрической ЛГ, заслуживающим дальнейшего внимания, является синдром Дауна. Эта рабочая группа по педиатрии обсудила уникальный клинический фенотип новорожденных, младенцев и детей с синдромом Дауна и потенциальную роль скрининга ЛГ в этой группе .

Синдром Дауна, или трисомия 21, связан со значительной сердечно-сосудистой и легочной заболеваемостью и смертностью у детей, включая ЛГ, хроническую гипоксемию и рецидивирующие респираторные заболевания. Новорожденные с синдромом Дауна подвержены высокому риску развития тяжелого ПРГН при рождении и часто имеют более агрессивный ПВД, вторичный по отношению к ИБС или обструкции дыхательных путей, чем у субъектов без синдрома Дауна.Механизмы, повышающие предрасположенность младенцев и детей с синдромом Дауна к развитию более тяжелой ЛГ и кардиореспираторных заболеваний, изучены не полностью. Предыдущие исследования показали, что у младенцев, умирающих от синдрома Дауна, могут быть признаки гипоплазии легких, о чем свидетельствует снижение альвеоляризации, периферические кисты легких и сохранение двойной капиллярной сети [45]. Эти ранние аномалии задержки развития легких могут способствовать повышению восприимчивости к более агрессивным сердечно-сосудистым и респираторным заболеваниям при синдроме Дауна.Хотя механизмы аномального развития легких и сосудов легких не определены, недавняя работа показала, что три антиангиогенных гена (антисосудистый фактор роста эндотелия) присутствуют на хромосоме 21 и каждый из них сверхэкспрессируется в ткани легких плода и младенца человека, включая эндостатин, RCAN -1 (регулятор кальциневрина-1) и β-амилоидный пептид. Экспериментально, раннее нарушение ангиогенной передачи сигналов снижает рост сосудов и увеличивает риск ЛГ, а также нарушает рост дистального воздушного пространства (альвеолярного) [46, 47].В целом, эти лабораторные и клинические данные показывают, что пациенты с синдромом Дауна очень восприимчивы к снижению сосудистого и альвеолярного роста легких, что может увеличить риск ЛГ и гипоплазии легких. Нарушение роста сосудов легких может повышать риск воздействия окружающей среды, например, гемодинамического стресса, особенно с сопутствующей ИБС, периодической или устойчивой гипоксией с обструктивным апноэ или заболеванием легких, вирусной инфекцией, аспирацией и другими факторами, вызывающими более ускоренную ЛГ у пациентов с депрессией. синдром, чем другие.Таким образом, генетические последствия синдрома Дауна могут быть связаны с нарушением роста сосудов и альвеол легких, что позволяет предположить, что синдром Дауна представляет собой «заболевание легких, вызванное развитием». Текущая рабочая группа по педиатрии WSPH согласилась с тем, что фенотип ЛГ, связанной с синдромом Дауна, является вариабельным и не всегда входит в одну классификационную группу, но что дети с синдромом Дауна будут классифицироваться как группа 3 при отсутствии ИБС (группа 1 или 2).

Диагностика детской ЛГ

Поскольку этиология ЛГ очень разнообразна, методический и комплексный диагностический подход имеет решающее значение для достижения точного диагноза и плана лечения.Более того, ИЛАГ является диагнозом «на исключение» и может быть поставлен только путем исключения известных причин ЛГ. Несмотря на это, недавние регистры показали, что большинство детей не проходят полное обследование [48]. Обновленный комплексный алгоритм педиатрической диагностики показан на рисунке 1. Особые ситуации могут предрасполагать к развитию ЛАГ, и их следует учитывать.

Алгоритм диагностики легочной гипертензии (ЛГ) у детей. ИБС: врожденный порок сердца; PFT: исследование функции легких; D _LCO : диффузионная способность легких по монооксиду углерода; КТ: компьютерная томография; ПЖ: правый желудочек; V / Q : вентиляция / перфузия; ХТЭЛГ: хроническая тромбоэмболическая ЛГ; КТА: КТ-ангиография; PA: легочная артерия; ПЭА: легочная эндартерэктомия; ПВТ: острое вазодилататорное тестирование; mPAP: среднее давление в легочной артерии; PAWP: давление заклинивания легочной артерии; PVRI: индекс легочного сосудистого сопротивления; WU: Wood Units; 6MWT: тест с 6-минутной ходьбой; CPET: сердечно-легочная нагрузочная проба; МРТ: магнитно-резонансная томография; CTD: заболевание соединительной ткани; ВОБЛ: легочная веноокклюзионная болезнь; PCH: легочный капиллярный гемангиоматоз; IPAH / FPAH: идиопатическая / семейная легочная артериальная гипертензия.

Катетеризация правых отделов сердца

Рабочая группа по педиатрии рассмотрела несколько вопросов, касающихся рисков и преимуществ катетеризации правых отделов сердца (RHC) для подтверждения диагноза ЛГ или ЛАГ у детей, а также детей, которые могут подвергаться наибольшему риску развития побочных эффектов во время катетеризации. RHC.

RHC остается золотым стандартом для окончательной диагностики и определения характера ЛАГ, выполнения ПВТ и предоставления полезных данных для стратификации риска. Эта необходимость должна быть сбалансирована с сопутствующими рисками.Сообщалось, что серьезные осложнения, связанные с ПКЗ у детей с ЛГ, составляют 1–3% и обычно связаны с клиническим состоянием и молодым возрастом (новорожденные и младенцы) [49–52]. В результате катетеризацию сердца при детской ЛАГ настоятельно рекомендуется проводить в опытных педиатрических центрах ЛГ с использованием стратегий предотвращения этих потенциальных осложнений и способности управлять осложнениями, включая криз ЛГ, с помощью агрессивных вмешательств, таких как экстракорпоральное жизнеобеспечение (ECLS).В редких случаях ребенок может быть слишком болен, чтобы безопасно пройти катетеризацию сердца (, например, Функциональный класс Всемирной организации здравоохранения (ФК ВОЗ) IV). В этих случаях, когда подозрение на ЛАГ велико, а неинвазивная визуализация является очень поддерживающей, следует сначала стабилизировать состояние и осторожно начать соответствующую терапию ЛГ под тщательным наблюдением, чаще всего в условиях отделения интенсивной терапии. В этом случае RHC может выполняться более безопасно, когда пациент достаточно стабилизирован. Детям с ИЛАГ / ГПГ следует делать все возможное, чтобы безопасно пройти RHC и AVT, чтобы можно было определить, остро ли они реагируют на тестирование вазореактивности и могут ли они получить пользу от лечения CCB.Для тех, кто хорошо реагирует, но с плохой сердечной функцией, CCB не будет использоваться, если функция не улучшится.

Показания к повторной катетеризации сердца у детей с ЛГ четко не определены, но включают оценку лечебного эффекта, клиническое ухудшение, выявление раннего прогрессирования заболевания, внесение в список трансплантации легких и прогнозирование прогноза. Однако не было показано, связаны ли изменения гемодинамических параметров с изменением клинического исхода, и, следовательно, эти параметры не соответствуют требованиям, чтобы служить установленным целям лечения.

Стратегии лечения и клинические конечные точки

В настоящее время для лечения детской ЛАГ предлагается целенаправленная стратегия лечения. Несмотря на отсутствие утвержденных целей лечения ЛАГ у детей, для детей с ЛАГ были предложены различные руководящие принципы лечения, в основном основанные на мнении экспертов [53–56]. Очевидное отсутствие консенсуса в этих мнениях привело к важным различиям в опубликованных педиатрических рекомендациях по лечению, что подчеркивает необходимость доказательств.

В 2013 г. рабочая группа по педиатрии 5-го WSPH обобщила детерминанты более высокого риска у детей, в том числе клинические данные о правожелудочковой недостаточности, прогрессировании симптомов, обмороках, задержке развития, ФК ВОЗ III или IV, значительно повышенные или повышающиеся. уровни мозгового натрийуретического пептида (BNP), эхокардиографические признаки тяжелого увеличения или дисфункции правого желудочка, перикардиальный выпот и гемодинамические параметры, такие как соотношение mPAP / среднее системное артериальное давление (mSAP)> 0.75, среднее давление в правом предсердии (mRAP)> 10 мм рт. Ст. И PVRI> 20 WU · м ² [54]. В недавнем систематическом обзоре и метаанализах сделан вывод, что ФК ВОЗ, N-концевой про-BNP (NT-proBNP) / BNP, mRAP, PVRI, сердечный индекс и острый вазодилататорный ответ неизменно сообщаются как полезные прогностические факторы для оценки долгосрочных результатов. в педиатрической ЛАГ, и, таким образом, может использоваться для первоначальной стратификации риска и, как таковой, включен в рекомендации и руководства [57, 58].

Однако параметры с прогностическими возможностями не могут автоматически служить целью лечения.Цели лечения — это либо клинически значимые параметры, которые отражают, как пациент чувствует себя или функционирует, и, таким образом, могут быть целью лечения, либо должны быть суррогатами выживаемости. Суррогаты выживаемости по определению — это параметры с сильной корреляцией с выживаемостью, которые могут быть изменены лечением, в то время как такие изменения должны указывать на ухудшение или улучшение заболевания и должны прогнозировать долгосрочный результат.

ФК ВОЗ, применяемая у детей с ЛАГ и показывающая, как ребенок чувствует себя и функционирует, также является надежным предиктором выживаемости без трансплантации.Более того, недавно было показано, что ФК ВОЗ в педиатрической ЛАГ также является суррогатом выживаемости, и поэтому ФК ВОЗ квалифицируется как цель лечения, несмотря на то, что он является потенциально субъективной оценкой [53]. Функциональный класс, разработанный специально для детей, был предложен в 2011 году, но все еще рассматривается из-за его сложности и влияния сопутствующих заболеваний, и поэтому еще не получил широкого распространения [59, 60].

У взрослых с ЛАГ тест с 6-минутной ходьбой (6MWT) использовался для демонстрации эффективности препарата.Хотя его способность служить суррогатной конечной точкой для поздних исходов является спорной, 6MWT может быть полезен в качестве лечебной цели у педиатрических пациентов, которые в процессе развития способны выполнять тест (дети> 6 лет) [61, 62] . К сожалению, дети младшего возраста не могут надежно выполнить тест, что делает его неоптимальной первичной конечной точкой в ​​исследовании детей полного возраста. Сердечно-легочные тесты с нагрузкой (CPET) еще более требовательны в отношении навыков развития, а педиатрические эталонные значения CPET в связи с исходом отсутствуют [63].

Эхокардиография кажется очевидным инструментом для мониторинга эффективности лечения у детей с ЛГ. Он обеспечивает функциональную и структурную оценку сердца и оценку легочной гемодинамики, он широко доступен, неинвазивен и хорошо переносится детьми. К сожалению, эхокардиография также подвержена значительной вариабельности оператора и интерпретации [64]. В то время как несколько эхокардиографических переменных были предложены в качестве предикторов исхода при ЛАГ у детей, сегодня только систолическая экскурсия в плоскости трехстворчатого кольца (TAPSE) была показана как сильно связанная с улучшением выживаемости во время лечения, что указывает на его потенциальную полезность в качестве цели лечения [53] .Новые методы эхокардиографии для оценки функции правого желудочка (трехмерная эхокардиография, частота деформации и деформации и инсульт правого желудочка), а также оценка объема и функции правого желудочка с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) являются многообещающими здесь, но больше данных в педиатрическая популяция необходима для определения ценности этих методов с точки зрения установления прогностической ценности или суррогатного материнства для клинических исходов [65, 66].

Помимо функции правого желудочка, легочно-сосудистая связь правого желудочка отражает постнагрузку правого желудочка и считается важным показателем сердечно-сосудистого состояния и, следовательно, прогноза у пациентов с ЛГ.МРТ и эхокардиография — потенциальные кандидаты для неинвазивного мониторинга этого связанного состояния.

На стороне легочной артерии желудочково-артериального соединения, параметры жесткости легочной артерии приобретают все больший интерес как прогностические индикаторы при ЛАГ. Недавно было показано, что индексы жесткости легочных сосудов позволяют прогнозировать развитие прогрессирующей ЛАГ и смертность при ПЗС у детей [67–71].

Сывороточные биомаркеры обладают тем преимуществом, что их относительно легко получить в периферической крови, и несколько биомаркеров были изучены при детской ЛАГ.Неоднократно было показано, что два сывороточных биомаркера обладают прогностической способностью при ЛАГ у детей: NT-proBNP и мочевая кислота. Недавний метаанализ подтвердил, что NT-proBNP сильно и последовательно коррелирует с выживаемостью у детей с ЛАГ и, таким образом, может использоваться для стратификации риска в этой популяции. Однако для использования в качестве цели лечения или клинической конечной точки биомаркеры должны быть репрезентативными для процесса заболевания и его эволюции, что часто трудно продемонстрировать. Тем не менее, недавно было показано, что изменения в уровнях NT-proBNP после начала лечения являются прогностическими для выживаемости при детской ЛАГ, что указывает на то, что NT-proBNP квалифицируется как цель лечения [72, 73].Ранее было показано, что исходные уровни мочевой кислоты коррелируют с выживаемостью при детской ЛАГ [74]. Совсем недавно было показано, что изменение уровня мочевой кислоты с течением времени коррелирует с исходом при ЛАГ у детей [75]. Эти результаты показывают, что мочевая кислота способна прогнозировать исход не только на исходном уровне, но и во время течения болезни, связанной с ЛАГ, и, следовательно, может также рассматриваться как цель лечения.

Недавно клиническое ухудшение было введено в качестве составной конечной точки для крупных рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) у взрослых с ЛАГ.Компоненты клинического ухудшения включали однозначные события, такие как смерть или трансплантация легких, которые сочетаются с более мягкими событиями, включая госпитализацию, потребность в дополнительной терапии и ухудшение функции. Использование клинического ухудшения в качестве конечной точки было подтверждено у взрослых с ЛАГ, и было показано, что компоненты конечной точки мягкого клинического ухудшения имеют высокую прогностическую ценность для последующей смертности. Эти результаты теперь воспроизведены в педиатрической популяции с ЛАГ с использованием компонентов ухудшения клинической картины: смерть, трансплантация легких, невыборные госпитализации, связанные с ЛАГ, включая госпитализации по поводу септостомии предсердий, начало i.v. простаноидов и функциональное ухудшение (ухудшение ФК ВОЗ, ≥15% снижение 6MWD или оба) [76]. Более того, это исследование показало, что клиническое ухудшение происходило с высокой частотой событий у детей с ЛАГ, что указывает на то, что клиническое ухудшение может служить подходящей конечной точкой в ​​будущих педиатрических исследованиях.

Мониторинг ежедневной физической активности также был предложен в качестве альтернативного инструмента для оценки функциональных возможностей у детей. Недавнее пилотное исследование с использованием трехосевой акселерометрии у 29 детей с ЛАГ и 60 детей из контрольной группы показало, что физическая активность была заметно снижена у детей с ЛАГ, и что выходные данные акселерометра коррелировали с клиническими маркерами тяжести заболевания и прогнозируемым результатом [77].В настоящее время проводятся более масштабные исследования для подтверждения использования результатов акселерометрии в качестве клинически значимой конечной точки для клинических испытаний при детской ЛАГ.

Таким образом, появляющиеся педиатрические данные предоставляют все больше доказательств и поддержки модели стратификации риска, предложенной педиатрической рабочей группой WSPH в 2013 году с некоторыми незначительными изменениями в 2018 году. поэтому подвергается сомнению как фактор высокого риска плохих результатов.Важно отметить, что предстоящие данные свидетельствуют о том, что при детской ЛАГ, стремящейся к профилю низкого риска, использование этого инструмента оценки педиатрического риска WSPH также может использоваться в качестве цели лечения, как это недавно было предложено для взрослых [78–80].

Обновления алгоритма педиатрического лечения

Прогноз для детей с ЛАГ улучшился за последнее десятилетие благодаря новым терапевтическим агентам и агрессивным стратегиям лечения. Однако использование таргетной терапии легочной ЛАГ у детей почти исключительно основано на опыте и данных исследований взрослых, а не на данных клинических испытаний у педиатрических пациентов.Из-за сложной этиологии и относительной нехватки данных у детей с ЛАГ выбор подходящего лечения остается трудным. Мы предлагаем прагматический алгоритм лечения, основанный на силе экспертного мнения, который наиболее применим к детям с ИЛАГ (рисунок 2). Конечной целью лечения должно быть улучшение выживаемости и облегчение нормальной деятельности в детстве без самоограничения.

Алгоритм лечения детской идиопатической / семейной легочной артериальной гипертензии.БКК: блокатор кальциевых каналов; ERA: агонист рецептора эндотелина; PDE5i: ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа. ^# : ухудшение состояния или невыполнение лечебных целей.

Фоновую терапию диуретиками, кислородом, антикоагулянтами и дигоксином следует рассматривать в индивидуальном порядке. Следует проявлять осторожность, чтобы не чрезмерно уменьшить внутрисосудистый объем из-за зависимости правого желудочка от предварительной нагрузки. После полной оценки всех причин ЛГ рекомендуется ПВТ для выбора терапии.

У детей с положительным ответом на ПВТ могут быть назначены пероральные БКК [2–4]. У ребенка с устойчивым и улучшенным ответом прием БКК можно продолжить, но состояние пациента может ухудшиться, что потребует повторной оценки и дополнительной терапии [81]. Клинический опыт показывает, что эти дети продолжают получать БКК в дополнение к таргетной терапии ЛАГ. Для детей с отрицательным ответом на ПВТ или для детей с неэффективным или непостоянным ответом на БКК стратификация риска должна определять дополнительную терапию (таблица 6).Хотя конкретное количество критериев более низкого или более высокого риска для выбора терапевтического лечения еще не известно, большую долю каждого из них следует рассматривать как оправдание для терапии. Как и у взрослых пациентов, детерминанты более высокого риска у детей включают клинические признаки правожелудочковой недостаточности, прогрессирование симптомов, III или IV ФК ВОЗ, значительно повышенные или повышающиеся уровни BNP / NT-proBNP, тяжелое увеличение или дисфункцию правого желудочка и перикардиальный выпот. Дополнительные гемодинамические параметры, которые предсказывают более высокий риск, включают соотношение mPAP / mSAP> 0.75 [82], mRAP> 10 мм рт. Ст. И PVRI> 20 WU · м ² [83]. К дополнительным параметрам повышенного риска относятся отказ от роста. У ребенка с отрицательной реакцией на острую вазореактивность и низким риском рекомендуется начало пероральной монотерапии. Лечение выбора — антагонист рецепторов эндотелина (бозентан [83–90], амбризентан [91, 92]) или ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа (PDE5) (силденафил [93–100], тадалафил [101, 102]).

Детерминанты педиатрического идиопатического / наследственного риска легочной артериальной гипертензии

Детям, у которых ухудшается состояние либо антагонистов рецепторов эндотелина, либо ингибиторов ФДЭ5, может быть полезно рассмотрение возможности ранней комбинированной терапии (дополнительной или предварительной).Если ребенок остается в категории низкого риска, может оказаться полезным добавление ингаляционного простациклина (илопрост [103–106], трепростинил [107]) к фоновой терапии. Крайне важно подчеркнуть важность непрерывной повторной оценки прогрессирования заболевания у детей при применении любого из этих методов лечения. У детей из группы повышенного риска назначение в / в. эпопростенол [108, 109] или трепростинил [110] следует строго учитывать. Опыт использования s.c. Уровень трепростинила у детей также увеличивается [111–113].При ухудшении состояния ребенка с признаками высокого риска важно как можно скорее рассмотреть возможность трансплантации легких и интервенционных паллиативных мостовидных протезов.

Интервенционные паллиативные мосты

Септостомия предсердий

Септостомия предсердий у детей с ИЛАГ выполнялась для лечения обморока, улучшения сердечного выброса и кислородной переносимости системы, особенно в странах, где нет легкого доступа к таргетным препаратам для ЛГ или при ИЛАГ, не поддающихся лечению. терапии или как мост к трансплантации легких [114].Септостомия предсердий улучшает симптомы и качество жизни у детей с ЛАГ и может служить мостом к трансплантации легких [56]. Это кажется безопасным в центрах с опытом, и одно исследование показало, что выживаемость без трансплантации легких и без повторной баллонной септостомии (BAS) через 30 дней, 1 год и 5 лет составила 87%, 61% и 32% соответственно. [115].

Однако в большинстве случаев уровни BNP не изменяются после BAS, и кажется вероятным, что создание шунта Поттса (см. Следующий подраздел) в конечном итоге может быть предпочтительной процедурой, поскольку в отличие от BAS он также разгружает легочное сосудистое русло. как правый желудочек с сохраненной оксигенацией верхней части тела, включая коронарные и церебральные сосуды.Относительные противопоказания для септостомии предсердий включают: 1) мРАП> 20 мм рт.

Септостомия предсердий может быть рассмотрена у ребенка с обострением ЛАГ, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию, но ее следует рассмотреть до более поздних стадий с повышенным риском. Септостомия предсердий может рассматриваться у пациентов с симптомами III и IV ФК ВОЗ и рецидивирующими обмороками при комбинированной медикаментозной терапии в качестве паллиативного моста к трансплантации, увеличивая шансы на выживание в ожидании донорского органа.

Обратный шунт Поттса

Педиатрическая рабочая группа также обсудила, следует ли предлагать обратный шунт Поттса детям с тяжелой формой ИЛАГ / ГПГГ, которые не поддаются медикаментозной терапии.

Хирургическое создание паллиативного обратного шунта Поттса (левая легочная артерия к нисходящей аорте) было описано как новый вариант для тяжелобольных детей с супрасистемной ИЛАГ [56, 116]. Эта хирургическая процедура подразумевает создание соединения между левой легочной артерией и нисходящей аортой, что позволяет шунтировать справа налево, как у пациента с синдромом Эйзенменгера, связанным с открытым артериальным протоком.Использование обратного шунта Поттса при надсистемной ЛГ считается преимуществом по сравнению с предсердной септостомией, поскольку он обеспечивает кровообращение с высоким содержанием кислорода в коронарных артериях и центральной нервной системе и вызывает десатурацию только нижней части тела. Другое преимущество заключается в его влиянии на гемодинамику за счет облегчения перегрузки правого желудочка давлением в систолу и, частично, также и в диастолу, с последующим уменьшением смещения межжелудочковой перегородки в сторону левого желудочка с улучшением систолического и диастолического давления в левом желудочке. представление.Следует избегать утечки через шунт Поттса, если он слишком большой, со снижением легочной перфузии и крайней десатурацией нижней части тела с последующим недостаточным питанием миокарда и мозга. Процедура может быть рассмотрена у пациентов с надсистемной ЛГ, резистентной к любому медикаментозному лечению, включая комбинированную терапию, с симптомами IV ФК ВОЗ.

Самая большая опубликованная серия состояла из 24 детей с лекарственно-рефрактерной ЛАГ, у которых был создан постоянный шунт Поттса (19 хирургических операций на левой легочной артерии – нисходящей аорте, шесть через стентирование постоянного артериального протока) [117].У шести пациентов возникли тяжелые послеоперационные осложнения, и было три случая ранней смерти, связанных с низким сердечным выбросом. После среднего периода наблюдения 2,1 года у 21 выжившего наблюдалось стойкое улучшение функциональных возможностей, и ни у одного из пациентов не было обмороков или явной правожелудочковой недостаточности [76]. Эти благоприятные долгосрочные результаты предполагают, что создание шунта Поттса может быть ценной альтернативой или мостом к двусторонней трансплантации легких, по крайней мере, в отдельных случаях.

Недавно несколько серий случаев продемонстрировали возможность чисто катетерной интервенционной реализации соединения между левой легочной артерией и нисходящей аортой [118].Самым элегантным методом, очевидно, является имплантация стента в все еще открытый постоянный артериальный проток, который нередко встречается у младенцев и детей раннего возраста. Эта процедура является признанным методом при ИБС с протоковозависимым кровообращением и может быть применена со значительно низким периоперационным риском в опытных центрах. Было показано, что интервенционное de novo соединение левой легочной артерии с нисходящей аортой с закрытым стентом из левой легочной артерии или нисходящей стороны аорты [119] возможно, но в настоящее время должно рассматриваться как процедура с высоким риском в пациенты с терминальной стадией ЛАГ, которые слишком больны, чтобы подвергаться хирургическому вмешательству, и только участвующие в программе, обладающие опытом выполнения этой процедуры.Сална и др. . [120] описали новый успешный подход к шунту Поттса у молодого взрослого с ИЛАГ с использованием однонаправленного клапанного шунта от основной легочной артерии к нисходящей аорте, который имеет то преимущество, что предотвращает любой обратный ток из аорты, когда ПАП является подсистемным. и во время диастолы. Пока неясно, окажется ли этот подход предпочтительным. Текущая педиатрическая рабочая группа WSPH решила включить шунт Поттса в алгоритм лечения, но предупреждает, что это следует делать только у избранных пациентов в центре, обладающем опытом для выполнения процедуры, включая резервное копирование ECLS (рисунок 2).Вопрос о том, предпочтительнее ли это перед септостомией предсердий, потребует дальнейшего опыта и изучения.

Rosenzweig PF

Rosenzweig ( Rosenzweig Picture Frustration или PFT ) — это проективный психометрический тест, который может измерять терпимость к фрустрации, то есть устойчивость личности в социальных конфликтных ситуациях. Он был разработан Саулом Розенцвейгом в 1948 году и адаптирован для немецкоязычных регионов Хансом Хёрманном и Вольфгангом Мугом.

В настоящее время тест существует в двух версиях: версия для взрослых, которая используется для испытуемых в возрасте 14 лет и старше, и версия для детей, которую оценщик может проводить вместе с детьми в возрасте от 6 лет и старше.

Применение ветки розы

Цель Розенцвейга — распознать поведение испытуемого в стрессовых ситуациях повседневной жизни. Он определяет, как человек реагирует на неприятные ситуации.

Широкая прикладная база для дополнения индивидуального лечения психических и соматических заболеваний, а также для групповой терапии. Также регистрируются психологические симптомы, связанные с гипертонией. Консультации в школе, образовании и карьере, консультации по браку, а также военные и дорожно-психологические осмотры, а также предварительные предварительные экзамены, которые служат для объединения групп испытуемых.Приложение в MPU сегодня встречается реже.

Структура теста

Этот тест состоит из 24 мультяшных ситуаций, в которых обычно можно увидеть двух персонажей. Рисунки намеренно сделаны абстрактными и почти не демонстрируют выразительного поведения. У обоих персонажей есть большой речевой пузырь, в котором один персонаж заполнен фразой, которая может показаться неприятной для другого. Мочевой пузырь другой фигуры пустой и должен быть заполнен респондентом с ответом или предложением.

Тестируемому предлагается просмотреть картинки и заполнить ответы, которые приходят в голову первыми. Он не должен дважды думать, а скорее сделать что-то вроде комикса. Для этого испытуемый идентифицирует себя с фигурой, которая должна ответить. Ситуации варьируются от повседневных, которые могут происходить постоянно и расстраивать, до необычных, нарушающих нормы ситуаций.

Примеры:

• Фигурка приходит к библиотекарю в библиотеке с 5 книгами под мышкой, после чего говорит: «Каждому разрешено брать только три книги.
• Фигура стоит с водителем такси перед вокзалом, после чего он говорит: «Если бы я только проехал немного быстрее, вы бы не пропустили свой важный поезд».
• Персонаж встречает другого персонажа, после чего последний говорит: «Поскольку у вас нет времени, ваша жена обещала мне пойти потанцевать со мной сегодня вечером».

Изображения построены таким образом, что их можно сразу понять. На фигурах отсутствуют лица, испытуемому не дается никакой информации о том, как расстроенная фигура должна вести себя в тесте.Это позволяет испытуемому поставить себя в ситуацию и отреагировать так, как он считает нужным.

оценка

Оценить Rosenzweig нелегко и требует опыта. Устные ответы испытуемых классифицируются по категориям (формам реакции) на основе инструкции по оценке, в которой можно найти объяснения для каждой цифры, в том числе:

• агрессивных реакций
• Самообвинение
• смиренное поведение
• Тенденции уклонения
• Инициатива

Тест имеет хорошо развитую теоретическую базу, а результаты представлены в виде профиля.Этот тест особенно интересен для оценщика, потому что ответы респондентов часто приводят к появлению причудливых или юмористических комиксов, которые можно измерить с точки зрения разочарования. Также могут быть назначены типы личности.

Преимущества и недостатки

Одним из преимуществ является то, что испытуемому не нужно демонстрировать интроспективные навыки, чтобы пройти оценку. Многие другие анкеты по агрессии и конфликтам лишены этого преимущества. Одним из недостатков является сложная неавтоматизация оценки.Ответы респондентов всегда вербальны и открыты. Один из немногих проективных методов, который имеет нормализацию (квартиль и медиана значений n = 300).

Критерии качества

• Остаточная надежность (разделенная половина): регулярно между r = 0,50 и 0,90
• Срок действия: на сегодняшний день существует около 600 публикаций, в которых обсуждается значение весов

Erika S Berman Rosenzweig, MD

Rosenzweig EB, Ankola A, Krishnan U, Middlesworth W, Bacha E, Bacchetta M.Новый подход с однонаправленным шунтом для конечной стадии легочной артериальной гипертензии: ранний опыт у подростков и взрослых. J Thorac Cardiovasc Surg. 2019 14 ноября

Rosenzweig EB, Gannon WD, Madahar P, Agerstrand C, Abrams D, Liou P, Brodie D, and Bacchetta M. Экстракорпоральный мост жизнеобеспечения при легочной гипертензии: большой объем одноцентрового опыта. JHLT, опубликовано онлайн: 12 сентября 2019 г., JHLT.

Розенцвейг Е.Б., Абман С.Х., Адатиа I, Бегетти М, Боннет Д., Хаворт С., Айви Д.Д., Бергер RMF.Детская легочная артериальная гипертензия: обновленные определения, классификация, диагностика и лечение. Eur Respir J. 24 января 2019; 53 (1).

Zhu N, Welch CL, Wang J, Allen PM, Gonzaga-Jauregui C, Ma L, King AK, Krishnan U, Rosenzweig EB, Ivy DD, Austin ED, Hamid R, Pauciulo MW, Lutz KA, Nichols WC, Reid JG , Овертон Дж. Д., Барас А., Дьюи Ф. Э., Шен Й, Чанг В. К.. Редкие варианты SOX17 связаны с легочной артериальной гипертензией с врожденным пороком сердца. Genome Med.20 июля 2018; 10 (1): 56. PMID: 30029678.

Zhu N, Gonzaga-Jauregui C, Welsh CL, Ma L, Qi H, King AK, Krishnan U, Rosenzweig EB, Ivy DD, Austin ED, Hamid R, Nichols WC, Pauciulo MW, Lutz KA, Sawle A, Reid JG , Overton JD, Baras A, Dewey F, Shen Y, Chung WK. Секвенирование экзома у детей с легочной артериальной гипертензией демонстрирует различия по сравнению со взрослыми. Circ Genom Prec Med. 2018.

Chicotka S, Pedroso FE, Agerstrand CL, Rosenzweig EB, Abrams D, Benson T, Layton A, Burkoff D, Brodie D, Bacchetta MD.Повышенная возможность трансплантации легких при интерстициальной болезни легких с легочной гипертензией. Ann Thorac Surg 2018.

Позиционный документ по организации ЭКМО при сердечной недостаточности у взрослых. 2018 Абрамс Д., Гаран А. Р., Абдельбари А., Баккетта М., Бартлетт Р. Х., Бек Дж., Белохлавек Дж., Чен Ю. С., Фан Э, Фергюсон Н. Д., Фаулз Дж. А., Фрейзер Дж., Гонг М., Хассан И. Ф., Ходжсон С., Хоу Х, Гриневич К. , Ichiba S, Jakobleff WA, Lorusso R, MacLaren G, McGuinness S, Mueller T, Park PK, Peek G, Pellegrino V, Price S, Rosenzweig EB, Sakamoto T, Salazar L, Schmidt M, Slutsky AS, Spaulding C, Такаяма H, Takeda K, Vuylsteke A, Combes A, Brodie D; Международная сеть ЭКМО (ECMONet) и Организация экстракорпорального жизнеобеспечения (ELSO).Intensive Care Med. 2018 15 февраля

Элинофф Дж. М., Агарвал Р., Барнетт К. Ф., Бенза Р. Л., Каттика М. Дж., Гариб А. М., Грей М. П., Хассун, П. М., Хемнес А. Р., Гумберт М., Колб Т. М., Лам Т., Леопольд Дж. А., Матхай СК, Маклафлин В. В., Престон И. Р., Розенцвейг Е.Б., Шолбин О.А., Стин В.Д., Заманян Р.Т., Соломон М.А. Проблемы легочной гипертензии: противоречия в лечении верхушки айсберга. Am J Resp Crit Care Med. 2018.

Hemnes AR, Beck GJ, Newman JH, Abidov A, Aldred MA, Barnard J, Berman Rosenzweig E, Borlaug BA, Chung WK, Comhair SAA, Erzurum SC, Frantz RP, Gray MP, Grunig G, Hassoun PM, Hill NS, Хорн Э.М., Ху Б., Лемпель Дж. К., Марон Б. А., Матхай С. К., Олман М. А., Ришард Ф. П., Систром Д. М., Тан У. С. У., Ваксман А. Б., Сяо Л., Юань Д. X., Леопольд Дж. А.; Группа изучения PVDOMICS.PVDOMICS: многоцентровое исследование для улучшения понимания легочных сосудистых заболеваний с помощью феномена. Circ Res. 2017, 27 октября; 121 (10): 1136-1139.

Тинго Дж., Розенцвейг Э. Б., Лобритто С., Кришнан США. Портопульмональная гипертензия у детей: редкое, но потенциально смертельное и недостаточно изученное заболевание. Pulm Circ 2017.

Salna M, van Boxtel B, Rosenzweig EB, Bacchetta M. Модифицированный шунт Поттса у взрослого с идиопатической легочной артериальной гипертензией. Ann Am Thorac Soc.2017 Апрель; 14 (4): 607-609.

Chiu JS, Ma L, Wynn J, Krishnan U, Rosenzweig EB, Aspelund G, Arkovitz M, Warner BW, Lim FY, Mychaliska GB, Azarow K, Cusick RA, Chung DH, Chung WK. Мутации в BMPR2 отсутствуют у пациентов с легочной гипертензией, связанной с врожденной диафрагмальной грыжей. Журнал детской хирургии, 2017. Pii: S0022-3468 (17) 30039-8. [epub перед печатью]

Хан Б., Коупленд, Калифорния, Кавано И., Розенцвейг Э. Б., Остин Э. Д., Шахмирзади Л., Тан С., Рагхунатан К., Чанг В. К., Кенуорти А. К..Характеристика мутации кавеолина-1, связанной как с легочной артериальной гипертензией, так и с врожденной генерализованной липодистрофией. Движение. 2016; 17 (12): 1297-1312.

Zamanian RT, Levine DJ, Bourge RC, DeSouza SA, Rosenzweig EB, Alnuaimat H, Burger C, Mathai SC, Leedom N, DeAngelis K, Lim A, De Marco T. Наблюдательное исследование респираторной безопасности вдыхаемого трепростинила у пациентов при легочной артериальной гипертензии. Легочное кровообращение, 2016; 6 (3): 329-37.

Chicotka S, Rosenzweig EB, Brodie D, Bacchetta M.«Центральная спортивная модель»: экстракорпоральная мембранная оксигенация с использованием нетронутой артерии для небольших пациентов в качестве моста к трансплантации легких. ASAIO, август 2016 г. (сначала онлайн; в печати)

Zijlstra WMH, Douwes JM, Ploegstra MJ, Krishnan U, Roofthooft M, Hillege, HL, Dunbar DI, Rosenzweig EB и Berger RM. Клиническая классификация детской легочной артериальной гипертензии, связанной с сердечными заболеваниями. Pulm Circ. 2016 сентябрь; 6 (3): 302-12.

Agerstrand C, Abrams D, Biscotti M, Moroz L, Rosenzweig EB, D’Alton M, Brodie D, Bacchetta M.Экстракорпоральная мембранная оксигенация при сердечно-легочной недостаточности во время беременности и в послеродовом периоде. Ann Thorac Surg. 2016 сентябрь; 102 (3): 774-9.

Grunig G, Baghdassarian A, Park SH, Pylawka S, Bleck B, Reibman J, Berman-Rosenzweig E, Durmus N. Проблемы и текущие усилия по разработке биомаркеров хронических воспалительных и ремоделирующих состояний легких. Биомарк Insights. 2016 16 февраля; 10 (Дополнение 4): 59-72.

Berger RM, Haworth SG, Bonnet D, Dulac Y, Fraisse A, Galiè N, Ivy DD, Jaïs X, Miera O, Rosenzweig EB, Efficace M, Kusic-Pajic A, Beghetti M.БУДУЩЕЕ-2: Результаты открытого долгосрочного исследования безопасности и переносимости с использованием педиатрической формы бозентана при гипертензии легочной артерии. Int J Cardiol. 2016 1 января; 202: 52-8.

Gomberg-Maitland M, Rosenzweig EB. Использование реестров для понимания клинической практики: урок редких заболеваний. J Am Coll Cardiol. 2016 22 марта; 67 (11): 1324-6.

Ploegstra W, Beghetti M, Rosenzweig EB. Бергер Р., Айви Д. Рост у детей с легочной артериальной гипертензией: продольное мультирегистровое исследование.Ланцет Респир Мед. 2016 Апрель; 4 (4): 281-90.

Fuentes D, Rosenzweig EB, Garofano B. et al. «Прогнозирование пика VO2 на основе теста с шестиминутной ходьбой у пациентов с легочной гипертензией. J Cardiopulm Rehabil Prev. 2016 Май-июнь; 36 (3): 203-8.

Evans JD, Girerd B, Montani D, Wang XJ, Galiè N, Austin ED, Elliott G, Asano K, Grünig E, Yan Y, Jing ZC, Manes A, Palazzini M, Wheeler LA, Nakayama I, Satoh T, Eichstaedt C, Hinderhofer K, Wolf M, Rosenzweig EB, Chung WK, Soubrier F, Simonneau G, Sitbon O, Gräf S, Kaptoge S, Di Angelantonio E, Humbert M, Morrell NW.Мутации BMPR2 и выживаемость при легочной артериальной гипертензии: метаанализ данных отдельных участников // Lancet Respir Med. 2016 Февраль; 4 (2): 129-37.

Erika S Berman Rosenzweig, MD

Перейти к оповещению на сайте. перейти к содержанию

Виртуальные посещения / телездравоохранение

Обзор

Доктор.Эрика Берман Розенцвейг, директор Центра легочной гипертензии Медицинского центра Колумбийского университета / Пресвитерианской больницы Нью-Йорка и программы CTEPH в CUMC, считается международным экспертом в области легочной гипертензии. Она имеет огромный клинический и исследовательский опыт в области лечения легочной гипертензии у взрослых и детей. Доктор Розенцвейг широко публикуется и приложил значительные усилия для клинических исследований по изучению новых методов лечения и генетических причин легочной гипертензии, а также новых подходов к механической поддержке пациентов с конечной стадией легочной гипертензии.Она была активным членом Ассоциации легочной гипертензии (PHA) и в настоящее время входит в попечительский совет PHA, в прошлом председатель Совета научного руководства PHA, в прошлом председатель комитета по обзору программы аккредитации центров PHCC PHA. и бывший главный редактор медицинского журнала Advances in Pulmonary Hypertension. Д-р Розенцвейг недавно был назначен членом Научного совета Всемирного симпозиума по ассоциации PH.

Области экспертизы / условия обработки

• Подростковая кардиология
• Врожденная болезнь сердца у взрослых (ВПС)
• Кардиология
• Врожденный порок сердца
• Легочная гипертензия

Академические назначения

• Профессор педиатрии (в медицине) в CUMC

Административные титулы

• Заместитель начальника отделения детской кардиологии
• Директор Центра комплексного лечения легочной гипертензии Медицинского центра Колумбийского университета / Пресвитерианской больницы Нью-Йорка
• Директор программы CTEPH в CUMC — NYP

Филиалы больницы

• Медицинский центр Ирвинга Нью-Йорка, пресвитерианской церкви и Колумбийского университета

Назначить встречу

Виртуальные посещения / Телездравоохранение

Virtual Visits позволяют вам связаться с вашим провайдером, не выходя из комфорта, удобства и безопасности вашего собственного дома.

График виртуального посещения

Портал для подключения к пациенту

Для существующих пациентов: войдите в систему, чтобы записаться на прием, просмотреть документацию или связаться с вашим поставщиком медицинских услуг.

Подключиться Войти

Принято страхование

Aetna

• Администраторы подписи Aetna
• EPO
• HMO
• Управляемая помощь Medicare
План сотрудника
• NYP
• NY Signature
• POS
• ППО
• Здоровье студентов

Affinity Health Plan

• Essential Plan
• Управляемая помощь Medicaid

Cigna

• EPO
• Грейт-Вест (национальный)
• HMO
• POS
• ППО

Эмблема / GHI

• Управляемая помощь Medicare
• ППО

Эмблема / HIP

• ConnectiCare
• EPO
• Essential Plan
• HMO
• Управляемая помощь Medicaid
• Управляемая помощь Medicare
• POS
• ППО
• Select Care (Обмен)
• Вытра

Empire Blue Cross / Blue Shield

• EPO
• HMO
• Управляемая помощь Medicare
• ППО

Empire Blue Cross Blue Shield HealthPlus

• Child / Family Health Plus
• Essential Plan
• Управляемая помощь Medicaid

Fidelis Care

• Child / Family Health Plus
• Essential Plan
• Управляемая помощь Medicaid
• Управляемая помощь Medicare

Healthfirst

• Child / Family Health Plus
• Лист (Обмен)
• Управляемая помощь Medicaid
• Управляемая помощь Medicare

Medicare

• Железная дорога
• Традиционная медицинская помощь

MVP Здравоохранение

• Здоровье детей / семьи плюс
• Essential Plan
• HMO
• Управляемая помощь Medicaid

United Health Care

• План для сотрудников Колумбийского университета
• Компас (Обмен)
• План Империи
• HMO
• Medicaid (общественный план)
• Управляемая помощь Medicare
• POS
• ППО

VNSNY CHOICE

• Medicare Managed Care
• SelectHealth
• Особые потребности

WellCare

• Управляемая помощь Medicaid
• Управляемая помощь Medicare

* Свяжитесь с офисом поставщика напрямую, чтобы убедиться, что ваша страховка принята.

Полномочия и опыт

Образование и обучение

• Медицинская школа Маунт-Синай CUNY
• Резиденция: Нью-Йоркская пресвитерианская больница / Медицинский центр Колумбийского университета
• Стипендия: Нью-Йоркская пресвитерианская больница / Медицинский центр Колумбийского университета

Награды и награды

• Робин Дж.Барст — Врач года, мероприятие по дыханию O2 -PHA
• Выпускник Академии факультета лидерства
• Барвинок Пионер, 2016
• Ученый Герберта Пардеса, Колумбийский университет
• Грант Научно-исследовательского центра здоровья детей, NIH
• Стипендия Hatch для молодых специалистов по сердечно-сосудистой медицине, исследовательский грант
• Премия штата Пресвитерианского медицинского центра Колумбийского медицинского центра за клинические испытания
• Альфа Омега Общество чести альфа
• Мемориальная премия Джеймса Фелта студенту-медику с наивысшей успеваемостью по четырехлетней учебной программе медицинской школы

Исследования

Доктор.Берман Розенцвейг имеет обширный опыт проведения клинических исследований в области заболеваний сосудов легких, которые в основном были сосредоточены на изучении новых методов лечения легочной артериальной гипертензии и геномики легочной гипертензии. Последние 16 лет она участвовала в исследованиях новых лекарств, чтобы улучшить варианты, доступные для пациентов с легочной гипертензией, и участвовала в большинстве ключевых клинических испытаний, которые побудили FDA одобрить эти агенты.Она также сотрудничала с группами генетиков в CUMC и за рубежом, которые обнаружили генетические мутации, связанные с ЛАГ, и недавно была одним из шести центров США, получивших грант UO1 от NHLBI для изучения PVDOMICS, совместного исследования, направленного на определение будущих отпечатков пальцев. легочно-сосудистых заболеваний.

Несмотря на значительные достижения в области лечения ЛГ, лекарства по-прежнему не существует, и пациенты часто умирают в ожидании трансплантации легких из-за нехватки подходящих донорских органов.В ответ на эту потребность д-р Берман Розенцвейг применила свой клинический опыт в исследованиях, посвященных новым подходам к искусственному сердечно-легкому при легочной гипертензии.

Научные интересы

• Механическая опора — Искусственное легкое — ЭКМО и легочная гипертензия
• Новые методы лечения легочной гипертензии
• ОМИКС легочной гипертензии

Клинические испытания

NCT019 Многоцентровое двойное слепое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы 3 для оценки эффективности и безопасности перорального BPS-314d-MR, добавленного к трепростинилу, вдыхаемому (Tyvaso®), у субъектов с легочной артериальной гипертензией — Это исследование продолжается, но не набирает участников.

NCT02835950 Исследование легочной гипертензии 1-US (TROPHY 1-US) — это исследование продолжается и набирает пациентов

NCT02980887 Программа феномики легочно-сосудистых заболеваний (PVDOMICS) — это исследование продолжается и включает пациентов

NCT02249923 Информационный реестр сети детской легочной гипертензии (PPHNet) (PPHNet) — это исследование продолжается и набирает пациентов

NCT02429284 Реестр CTEPH США — это исследование продолжается и набирает пациентов

Избранные публикации

1. Rosenzweig EB , Ankola A, Krishnan U, Middlesworth W, Bacha E, Bacchetta M.Новый подход с однонаправленным шунтом для конечной стадии легочной артериальной гипертензии: ранний опыт у подростков и взрослых. J Thorac Cardiovasc Surg. 2019 14 ноября

2. Rosenzweig EB , Gannon WD, Madahar P, Agerstrand C, Abrams D, Liou P, Brodie D и Bacchetta M. Экстракорпоральный мост жизнеобеспечения при легочной гипертензии: одноцентровое исследование большого объема. JHLT, опубликовано онлайн: 12 сентября 2019 г., JHLT.

3. Rosenzweig EB , Abman SH, Adatia I, Beghetti M, Bonnet D, Haworth S, Ivy DD, Berger RMF.Детская легочная артериальная гипертензия: обновленные определения, классификация, диагностика и лечение. Eur Respir J. 24 января 2019; 53 (1).

4. Zhu N, Welch CL, Wang J, Allen PM, Gonzaga-Jauregui C, Ma L, King AK, Krishnan U, Rosenzweig EB , Ivy DD, Austin ED, Hamid R, Pauciulo MW, Lutz KA, Nichols WC, Рид Дж. Г., Овертон Дж. Д., Барас А., Дьюи Ф. Э., Шен Й., Чанг В. К.. Редкие варианты SOX17 связаны с легочной артериальной гипертензией с врожденным пороком сердца.Genome Med. 20 июля 2018; 10 (1): 56. PMID: 30029678.

5. Zhu N, Gonzaga-Jauregui C, Welsh CL, Ma L, Qi H, King AK, Krishnan U, Rosenzweig EB , Ivy DD, Austin ED, Hamid R, Nichols WC, Pauciulo MW, Lutz KA, Sawle A, Рид Дж. Г., Овертон Дж. Д., Барас А., Дьюи Ф., Шен Й, Чанг В. К.. Секвенирование экзома у детей с легочной артериальной гипертензией демонстрирует различия по сравнению со взрослыми. Circ Genom Prec Med. 2018.
6. Chicotka S, Pedroso FE, Agerstrand CL, Rosenzweig EB , Abrams D, Benson T, Layton A, Burkoff D, Brodie D, Bacchetta MD.Повышенная возможность трансплантации легких при интерстициальной болезни легких с легочной гипертензией. Ann Thorac Surg 2018.
7. Позиционный документ по организации ЭКМО при сердечной недостаточности у взрослых. 2018 Абрамс Д., Гаран А. Р., Абдельбари А., Баккетта М., Бартлетт Р. Х., Бек Дж., Белохлавек Дж., Чен Ю. С., Фан Э, Фергюсон Н. Д., Фаулз Дж. А., Фрейзер Дж., Гонг М., Хассан И. Ф., Ходжсон С., Хоу Х, Гриневич К. , Ichiba S, Jakobleff WA, Lorusso R, MacLaren G, McGuinness S, Mueller T, Park PK, Peek G, Pellegrino V, Price S, Rosenzweig EB , Sakamoto T, Salazar L, Schmidt M, Slutsky AS, Spaulding C , Такаяма Х., Такеда К., Вуйлстеке А, Комбес А, Броди Д.; Международная сеть ЭКМО (ECMONet) и Организация экстракорпорального жизнеобеспечения (ELSO).Intensive Care Med. 2018 15 февраля
8. Elinoff JM, Agarwal R, Barnett CF, Benza RL, Cuttica MJ, Gharib AM, Gray MP, Hassoun, PM, Hemnes AR, Humbert M, Kolb TM, Lahm T., Leopold JA, Mathai SC, McLaughlin VV, Preston IR, Розенцвейг Е.Б. , Шолбин О.А., Стин В.Д., Заманян Р.Т., Соломон М.А. Проблемы легочной гипертензии: противоречия в лечении верхушки айсберга. Am J Resp Crit Care Med. 2018 .
9. Hemnes AR, Beck GJ, Newman JH, Abidov A, Aldred MA, Barnard J, Berman Rosenzweig E, Borlaug BA, Chung WK, Comhair SAA, Erzurum SC, Frantz RP, Gray MP, Grunig G, Hassoun PM, Hill Н.С., Хорн Э.М., Ху Б., Лемпель Д.К., Марон Б.А., Матхай С.К., Олман М.А., Ришард Ф.П., Систром Д.М., Тан WHW, Ваксман А.Б., Сяо Л., Юань Д.Х., Леопольд Д.А.; Группа изучения PVDOMICS.PVDOMICS: многоцентровое исследование для улучшения понимания легочных сосудистых заболеваний с помощью феномена. Circ Res. 2017, 27 октября; 121 (10): 1136-1139.
10. Tingo J, Rosenzweig EB, Lobritto S, KrishnanUS. Портопульмональная гипертензия у детей: редкое, но потенциально смертельное и недостаточно изученное заболевание. Pulm Circ 2017.
11. Salna M, van Boxtel B, Rosenzweig EB , Bacchetta M. Модифицированный шунт Поттса у взрослого с идиопатической легочной артериальной гипертензией. Ann Am Thorac Soc.2017 Апрель; 14 (4): 607-609.
12. Chiu JS, Ma L, Wynn J, Krishnan U, Rosenzweig EB , Aspelund G, Arkovitz M, Warner BW, Lim FY, Mychaliska GB, Azarow K, Cusick RA, Chung DH, Chung WK. Мутации в BMPR2 отсутствуют у пациентов с легочной гипертензией, связанной с врожденной диафрагмальной грыжей. Журнал детской хирургии, 2017. Pii: S0022-3468 (17) 30039-8. [epub перед печатью]
13. Han B, Copeland CA, Kawano Y, Rosenzweig EB , Austin ED, Shahmirzadi L, Tang S, Raghunathan K, Chung WK, Kenworthy AK.Характеристика мутации кавеолина-1, связанной как с легочной артериальной гипертензией, так и с врожденной генерализованной липодистрофией. Движение. 2016; 17 (12): 1297-1312.
14. Zamanian RT, Levine DJ, Bourge RC, DeSouza SA, Rosenzweig EB , Alnuaimat H, Burger C, Mathai SC, Leedom N, DeAngelis K, Lim A, De Marco T. Наблюдательное исследование безопасности вдыхаемого трепростинила, связанной с респираторной системой у пациентов с легочной артериальной гипертензией. Легочное кровообращение, 2016; 6 (3): 329-37.
15. Chicotka S, Rosenzweig EB , Brodie D, Bacchetta M. «Центральная спортивная модель»: экстракорпоральная мембранная оксигенация с использованием внутренней артерии для небольших пациентов в качестве моста к трансплантации легких. ASAIO, август 2016 г. ( сначала онлайн; в печати)
16. Zijlstra WMH, Douwes JM, Ploegstra MJ, Krishnan U, Roofthooft M, Hillege, HL, Dunbar DI, Rosenzweig EB и Berger RM. Клиническая классификация детской легочной артериальной гипертензии, связанной с сердечными заболеваниями.Pulm Circ. 2016 сентябрь; 6 (3): 302-12.
17. Agerstrand C, Abrams D, Biscotti M, Moroz L, Rosenzweig EB , D’Alton M, Brodie D, Bacchetta M. Экстракорпоральная мембранная оксигенация при сердечно-легочной недостаточности во время беременности и в послеродовом периоде. Ann Thorac Surg. 2016 сентябрь; 102 (3): 774-9.
18. Grunig G, Baghdassarian A, Park SH, Pylawka S, Bleck B, Reibman J, Berman-Rosenzweig E , Durmus N. Проблемы и текущие усилия по разработке биомаркеров для хронических воспалительных и ремоделирующих состояний легких.Биомарк Insights. 2016 16 февраля; 10 (Дополнение 4): 59-72.
19. Berger RM, Haworth SG, Bonnet D, Dulac Y, Fraisse A, Galiè N, Ivy DD, Jaïs X, Miera O, Rosenzweig EB , Efficace M, Kusic-Pajic A, Beghetti M. FUTURE-2 : Результаты открытого долгосрочного исследования безопасности и переносимости с использованием педиатрической формы бозентана при гипертензии легочной артерии. Int J Cardiol. 2016 1 января; 202: 52-8.
20. Gomberg-Maitland M, Rosenzweig EB . Использование реестров для понимания клинической практики: урок редких заболеваний.J Am Coll Cardiol. 2016 22 марта; 67 (11): 1324-6.
21. Ploegstra W, Beghetti M, Rosenzweig EB . Бергер Р., Айви Д. Рост у детей с легочной артериальной гипертензией: продольное мультирегистровое исследование. Ланцет Респир Мед. 2016 Апрель; 4 (4): 281-90.
22. Fuentes D, Rosenzweig EB , Garofano B. et al. «Прогнозирование пика VO2 по результатам теста с шестиминутной ходьбой у пациентов с легочной гипертензией. J Cardiopulm Rehabil Prev. 2016, май-июнь; 36 (3): 203-8.
23. Evans JD, Girerd B, Montani D, Wang XJ, Galiè N, Austin ED, Elliott G, Asano K, Grünig E, Yan Y, Jing ZC, Manes A, Palazzini M, Wheeler LA, Nakayama I, Satoh T, Eichstaedt C, Hinderhofer K, Wolf M, Rosenzweig EB , Chung WK, Soubrier F, Simonneau G, Sitbon O, Gräf S, Kaptoge S, Di Angelantonio E, Humbert M, Morrell NW.Мутации BMPR2 и выживаемость при легочной артериальной гипертензии: метаанализ данных отдельных участников // Lancet Respir Med. 2016 Февраль; 4 (2): 129-37.

Комитеты по составлению руководств

Член комитета по руководству, CHEST. Руководство Американского колледжа грудных врачей (CHEST) по фармакологическому лечению легочной гипертензии у взрослых (2017-2018)

Член комитета по разработке рекомендаций, из проекта Ассамблеи AHA / ATS и письменной группы по разработке научно обоснованных клинических рекомендаций по лечению детской легочной гипертензии.(2010-2015)

Комитет по составлению рекомендаций Рекомендации Американского колледжа грудных врачей (ACCP) по легочной гипертензии у взрослых (2012-2014)

Член педиатрической рабочей группы по легочной гипертензии и комитета по написанию руководств . 5 ^{-й Всемирный симпозиум} по легочной гипертензии, Ницца, Франция, 2013 г. ( приглашенных участника, ) (2012-2013)

Член комитета по разработке руководящих принципов, Проект Ассамблеи ATS по разработке научно обоснованных клинических руководств по диагностике и лечению легочной гипертензии при серповидно-клеточной анемии (2009-2011)

Для получения полного списка публикаций посетите PubMed.gov