Бурбо лиз причины болезней: Лиз Бурбо. Таблица болезней

Вопросы для уточнения причины… Лиз Бурбо

Вопросы для уточнения причины физической проблемы

Физическая блокировка

“Какими эпитетами лучше всего охарактеризовать то, что я ощущаю в своем теле в данный момент?” Ответ на этот вопрос полностью отразит твое отношение к человеку или ситуации, которые спровоцировали проблему.

Эмоциональная блокировка

“Чего мне не позволяет делать эта болезнь?” Ответ на этот вопрос позволит тебе определить, какие желания заблокированы.

“К чему меня вынуждает эта болезнь?” Начни каждый ответ на этот вопрос с отрицательной частицы “не”, и узнаешь, какие желания заблокированы.

Духовная блокировка

“Если бы я позволил себе реализовать эти желания, как изменилась бы моя жизнь?” (Имеются в виду желания, которые ты определил, отвечая на предыдущие вопросы.) Ответ на этот вопрос определяет глубинную потребность твоего существа, заблокированную каким-то ложным верованием.

Ментальная блокировка

“Если бы я позволил себе быть… (вставь сюда ответ на предыдущий вопрос), что страшного или неприемлемого произошло бы в моей жизни?” Ответ на этот вопрос позволит тебе выявить верование, которое блокирует тебя, твои желания и твою потребность в самореализации, создавая таким образом физическую проблему.

Выяснив, какое верование или убеждение мешает тебе быть тем, кем ты хочешь, ты можешь теперь изменить или заменить его. Для этого ты вначале должен дать себе право на это верование или убеждение, то есть войти в контакт со своим внутренним ребенком, который сформировал его когда-то давно в результате какой-то психологической травмы. После этого спроси себя: действительно ли ты до сих пор нуждаешься в этом веровании, чтобы чувствовать себя счастливым?

Если да, значит, это верование все еще полезно для тебя. Так как ты волен распоряжаться своей жизнью, то можешь и дальше сохранять его, но знай, что в твоей жизни все останется по-прежнему, в том числе и боль. Не надейся на перемены.

Если ты до сих пор считаешь это верование истинным, но не убежден, что оно делает тебя счастливым, сравни его с тем, каким оно было у тебя несколько лет назад. Возможно, сегодня твое верование стало гораздо слабее. Если это так, то ты на пути к излечению.

Если же ты твердо убежден в том, что больше не хочешь сохранять это верование, тебе остается единственный путь: сделать все необходимое для того, чтобы реализовать свои желания и стать ТЕМ, КЕМ ТЫ ХОЧЕШЬ БЫТЬ.   

————

Завершая эту книгу, я хочу еще раз повторить, что человек не может выздороветь, не простив самого себя. Этот принципиальный этап открывает возможность преображения не только нашей любви к себе, но и самого сердца и крови в нашем физическом теле.

Эта новая кровь, наполненная энергией обретенной любви, омоет все тело, подобно чудодейственному бальзаму, и оздоровит все клетки на своем пути. Даже если твой здравый смысл не позволяет тебе в это поверить — попробуй все же, ведь ты ничего не теряешь.

Вот этапы истинного прощения, уже пройденные тысячами людей и вознагражденные чудесными результатами:

1. Определи свои эмоции (часто их бывает несколько). Осознай, в чем ты обвиняешь себя или другого человека, и определи, какие переживания это у тебя вызывает.

2. Возьми на себя ответственность. Проявить ответственность — значит осознать, что у тебя всегда есть выбор — реагировать с любовью или со страхом. Чего ты боишься? Теперь осознай, что ты, возможно, боишься быть обвиненным в том же, в чем винишь другого человека.

3. Пойми другого человека и сними напряжение. Для того что бы снять напряжение и понять другого человека, поставь себя на его место и почувствуй его намерения. Подумай о том, что и он, возможно, винит и себя, и тебя — в том же, в чем ты винишь его. Он боится, так же как и ты.

4. Прости себя. Это самый важный этап прощения. Для того чтобы простить себя, дай себе право бояться, проявлять слабость, заблуждаться, иметь недостатки, страдать и злиться. При ми себя таким, какой ты есть в настоящий момент, зная, что это временное состояние.

5. Почувствуй желание попросить прощения. Готовясь к этапу представь себе, что просишь прощения у человека, которого ты осуждал, критиковал или в чем-то обвинял. Если этот образ вызывает у тебя чувство радости и свободы, ты готов к следующему этапу.

6. Встреться с человеком, у которого хочешь попросить прощения. Расскажи ему о своих переживаниях и попроси прощения за то, что осуждал, критиковал или ненавидел его. О том, что ты сам простил его, упоминай только в том случае, если он об этом заговорит.

7. Установи связь или прими решение в отношении родителя.

Вспомни подобную ситуацию в прошлом с человеком, представлявшим для тебя власть, авторитет, — с отцом, матерью, дедом, бабушкой, учителем и др. Этот человек должен быть того же пола, что и тот, кого ты только что простил. Повтори с ним все этапы прощения.

Если эмоции, которые ты переживаешь, направлены против тебя самого, пройди этапы 1,2,4 и 7.

ВОТ НЕСКОЛЬКО СОВЕТОВ. ОНИ ВСТРЕЧАЮТСЯ В ДРУГИХ МОИХ КНИГАХ, НО НАСТОЛЬКО ВАЖНЫ, ЧТО Я РЕШИЛА ЗАВЕРШИТЬ ИМИ ЭТУ КНИГУ.

* Дай себе время, необходимое для прохождения всех этапов прощения. На один этап тебе может потребоваться день, на другой — год; самое главное, чтобы твое желание пройти эти этапы было искренним. Чем сильнее психологическая травма и сопротивление эго , тем больше понадобится времени.

* Если этап 6 окажется очень трудным, знай, что это сопротивляется твое эго. Если ты думаешь: “С какой стати я должен просить прощения у этого человека, если не я его обидел, а он меня? У меня были все основания злиться на него!” — это говорит твое эго, а не твое сердце. Самое главное желание твоего сердца — жить в мире и сострадании к другим.

* Не переживай, если человек, у которого ты просишь прощения, будет реагировать не так, как ты ожидал. Некоторые вещи практически невозможно предугадать. Он может ничего не сказать, сменить тему разговора, удивиться, отказаться говорить об этом, заплакать, попросить прощения у тебя, броситься тебе в объятия и т.д. Постарайся отнестись с пониманием к чувствам другого человека — как и к собственным.

* Как я отметила в описании шестого этапа прощения, ты не должен говорить человеку, который тебя обидел, о том, что простил его. На то есть три причины:

1. Может оказаться, что человек, на которого ты злишься, вовсе не имел намерения тебя обижать. Реальность очень часто отличается от нашего восприятия. Может быть, этот человек даже и не подозревал о том, что ты обиделся.

2. Ты должен понять, что прощение нужно тебе, для освобождения себя. Простить другого человека — значит сделать необходимый шаг к прощению самого себя.

3. Ты должен осознать также, что не в твоей власти воистину простить другого человека. Только он сам может себя простить.

* Если человек не хочет принимать твою просьбу о прощении, это значит, что он сам не может себя простить. Ты можешь его простить, но этого недостаточно. Он должен сам простить себя. Ты отвечаешь только за себя, но тот факт, что ты сам себя простил, может помочь другому человеку простить себя.

* Если ты рассказываешь другому человеку о своих переживаниях, а он от неожиданности начинает оправдываться, ему, возможно, показалось, что ты его обвиняешь. Если это так, значит, ты еще не простил этого человека и надеешься, что он изменится.

* Если ты, собираясь встретиться с этим человеком, надеешься, что он поймет всю глубину твоих страданий и попросит у тебя прощения, ты до сих пор его не простил. В любом случае ты не должен злиться на себя; просто тебе нужно еще немного времени для перехода к этапам 2 и 3. Вероятно, ты уже простил этого человека умом, но еще не успел простить его сердцем. Простить человека умом — значит понять мотивы его действий, но это не приносит ни облегчения, ни внутреннего освобождения. Такое часто происходит. Прощение умом — хорошее начало, так как оно по крайней мере свидетельствует о доброй воле.

* Помни: простить кого-то вовсе не значит, что ты согласен с его обвинениями. Прощая кого-то, ты как бы говоришь, что смотришь глазами сердца и видишь нечто более важное в глубине души этого человека, чем его обвинения.

* Благодаря этому прощению, тебе легче будет дать себе право быть самим собой и проявлять свои человеческие чувства.

А теперь давайте рассмотрим три эмоции, которые люди переживают труднее всего: страх, гнев и печаль. Эти эмоции человек обычно подавляет, контролирует, скрывает — одним словом, делает все, чтобы их не переживать, так как они бередят душевные раны, полученные в детстве и юности. Эти раны возникают под действием пяти отрицательных психологических факторов: травмы отвергнутого, травмы покинутого, травм унижения, предательства и несправедливости.

Вместо того чтобы дать себе право быть несовершенными и страдать от душевных ран, большинство людей продолжает обвинять других, считая их причинами своего страха, гнева и печали. Именно поэтому люди переживают так много отрицательных эмоций, а эмоции, в свою очередь, вызывают всевозможные болезни.

Но эти эмоции можно использовать во благо:

* Страх помогает тебе понять, что ты нуждаешься в защите и ищешь ее. Он же напоминает о том, что настоящую защиту следует искать в самом себе.

* Гнев полезен тем, что помогает обнаружить твою потребность в самоутверждении, ясно сформулировать свои требования и более внимательно прислушаться к своим потребностям.

* Печаль помогает тебе понять, что ты страдаешь от чувства потери или от страха потерять. Печаль учит человека не привязываться.

ЛЮБИТЬ СЕБЯ — значит самому отвечать за свою жизнь и дать себе право проявлять эту ответственность. Если ты полюбишь себя, у тебя будет здоровое и полное энергии тело, которое позволит тебе осуществить все свои мечты.

Надеюсь, эта книга не раз поможет тебе обрести более глубокое осознание, более полноценную и счастливую жизнь, наполненную любовью. Никогда не забывай, что твой внутренний БОГ использует все возможные средства и через твое тело говорит, напоминает тебе:

“ЛЮБИ СЕБЯ!”

Вся книга

Лиз Бурбо. Стань хозяином своей жизни

org/Product»> org/Product»> org/Product»> org/Product»> org/Product»> org/Product»> org/Product»> org/Product»> org/Product»>

	Бурбо. Мы и наши родители, мы и наши дети нов. Артикул: 6830 255 р София В этой книжке Лиз Бурбо говорит о самых трудных и самых распространенных проблемах и конфликтах, возникающих в отношениях между нами, нашими родителями и нашими детьми. Вопросы разделены на два класса — с позиции детей и с позиции родителей. Простые и четкие ответы автора делают книгу не только легкой и интересной, но и весьма полезной в практическом отношении. Книга предназначена для широчайшего круга читателей	Заказать   Добавить в корзину В корзине Убрать
	Любовь, любовь, любовь: О разных способах улучшения отношений, о приятии других и себя (тв.). Бурбо Лиз Артикул: 6734 469 р София Бурбо Лиз С увлечением наблюдая за развитием героев этой книги, вы увидите, к каким невероятным результатам приводит истинная любовь и приятие. Вы также сможете понять разницу между приятием, смирением и покорностью и узнаете о разных сторонах любви — родительской, дружеской, собственнической, любви-страсти и безусловной любви… Эта уникальная книга обострит вашу чувствительность и проведет через различные ситуации, с которыми вы сталкиваетесь в своей жизни	Заказать   Добавить в корзину В корзине Убрать
	Рак: книга, дающая надежду Артикул: 6352 283 р София О книге «Рак: Книга, дающая надежду» Чтобы добиться желаемого или, наоборот, нежелательного, человек использует одну и ту же энергию. Что, по-твоему, разумнее выбрать? Лиз Бурбо написала книгу, действительно дающую надежду. Возможно, это лучшая и самая важная ее книга. Она будет полезна каждому, кто стремится научиться безусловной любви к себе, но особенно написанное здесь будет полезно тем, кто переболел раком или сейчас борется с этим заболеванием. Однако, если ты читаешь эту книгу просто для…О книге «Рак: Книга, дающая надежду» Чтобы добиться желаемого или, наоборот, нежелательного, человек использует одну и ту же энергию. Что, по-твоему, разумнее выбрать? Лиз Бурбо написала книгу, действительно дающую надежду. Возможно, это лучшая и самая важная ее книга. Она будет полезна каждому, кто стремится научиться безусловной любви к себе, но особенно написанное здесь будет полезно тем, кто переболел раком или сейчас борется с этим заболеванием. Однако, если ты читаешь эту книгу просто для информации, не сомневайся, что, начав применять на практике описанные в этой книге техники, ты освоишь прекрасные методы профилактики рака. Атрибуты книги: Авторы Лиз Бурбо Год издания 2014 Объем (кол-во стр) 224 ISBN 978-5-906686-05-3 Артикул 6352 Переплет Твердая обложка Бумага Офсетная Размер 131х206 мм Вес в упаковке 275.00 г↑	Заказать   Добавить в корзину В корзине Убрать
	Слушай свое тело — снова и снова! (тв.). Бурбо Лиз Артикул: 6351 560 р София Бурбо Лиз Жизнь есть страдание? Жизнь трудна? Жизнь сложна? Лолой эти древние оковы! Жизнь должна быть, и может быть, и будет — простой материально, богатой духовно и полной радости, движения, гармонии. Кто же это все принесет нам на тарелочке? Не пророки, не вожди, не ученые интеллектуалы. Только мы сами. Каждый в отдельности и все вместе. Как этого достичь? В книге об этом написано очень просто и убедительно. Но главное, что всем нам неплохо бы усвоить из этой книги, — ТЫ ЕСТЬ БОГ	Заказать   Добавить в корзину В корзине Убрать
	Чувственность и сексуальность нов. Артикул: 6832 212 р София В серии книг Лиз Бурбо отвечает на вопросы, которые ей чаще всего задавали на конференциях и семинарах в последние несколько лет. Эта седьмая по счету книга данной серии посвящена сексуальности и чувственности. В ней вы найдете откровенные ответы на свои самые болезненные вопросы, касающиеся этой темы. Для всех достигших совершеннолетия читателей	Заказать   Добавить в корзину В корзине Убрать
	Путь к Любви. Я-Бог? Вот это да!. (мяг.). Бурбо Лиз Артикул: 6864 268 р София Перед вами увлекательная духовная автобиография Лиз Бурбо, автора книги «Слушай свое тело» и многих других международных бестселлеров. Главная идея книги заключается в том, что Бог, ведущий нас и формирующий нашу судьбу, — это прежде всего мы сами. Никто настолько не заинтересован в преодолении жизненных трудностей, как наша собственная душа. Между рождениями наша душа сама выбирает себе жизненный план, сама решает, с какими людьми столкнется и какие проблемы встанут перед ней. Нашей душе есть ч…Перед вами увлекательная духовная автобиография Лиз Бурбо, автора книги «Слушай свое тело» и многих других международных бестселлеров. Главная идея книги заключается в том, что Бог, ведущий нас и формирующий нашу судьбу, — это прежде всего мы сами. Никто настолько не заинтересован в преодолении жизненных трудностей, как наша собственная душа. Между рождениями наша душа сама выбирает себе жизненный план, сама решает, с какими людьми столкнется и какие проблемы встанут перед ней. Нашей душе есть чему учиться и есть что преодолевать. Истинный Творец нашей жизни никогда не желал нам зла и всегда ведет нас к Любви. И этот Творец — мы сами↑	Заказать   Добавить в корзину В корзине Убрать
	Слушай свое тело-твоего лучшего друга на Земле (тв). Бурбо Лиз Артикул: 6421 636 р София Бурбо Лиз Углубленное, дополненное и полностью переработанное к двадцатипятилетию основания Школы СЛУШАЙ СВОЕ ТЕЛО — новое издание базовой книги Лиз Бурбо станет дивным подарком читателям. Сотни тысяч людей с помощью этой книги уже изменили свою жизнь к лучшему, преодолев препятствия на пути к счастью, здоровью и благополучию. Мы сами создаем мир, в котором живем. Почему же он получается у нас таким неуютным, безрадостным и враждебным? На многочисленных примерах Лиз Бурбо показывает, где и какие…Бурбо Лиз Углубленное, дополненное и полностью переработанное к двадцатипятилетию основания Школы СЛУШАЙ СВОЕ ТЕЛО — новое издание базовой книги Лиз Бурбо станет дивным подарком читателям. Сотни тысяч людей с помощью этой книги уже изменили свою жизнь к лучшему, преодолев препятствия на пути к счастью, здоровью и благополучию. Мы сами создаем мир, в котором живем. Почему же он получается у нас таким неуютным, безрадостным и враждебным? На многочисленных примерах Лиз Бурбо показывает, где и какие ошибки мы делаем, анализирует их и предоставляет в наше распоряжение эффективные методы, средства и инструменты, позволяющие каждому стать полным хозяином своей жизни↑	Заказать   Добавить в корзину В корзине Убрать
	Бурбо. Кто ты ? нов. (тв.) Артикул: 6437 424 р София Ты — это перемены. Ты — это то, что ты видишь, слышишь, чувствуешь. Ты — это то, что ты… ешь. Ты — это твоя одежда и твой дом. Ты — это твои болезни. И прежде всего, ты — это СВЕТ. Эта книга поможет тебе понять и открыть для себя ту исключительную личность, которой ты являешься. И тебе будет гораздо легче научиться любить самого себя и распространять эту любовь на все вокруг. Тогда тебе не будут страшны никакие болезни и никакие проблемы. Ты справишься	Заказать   Добавить в корзину В корзине Убрать
	Интимные отношения. Бурбо Артикул: 6827 212 р София Эта маленькая книга посвящена проблемам интимных отношений между мужчиной и женщиной, причинам конфликтов, ссор, обид и несогласия в жизни супружеских пар.Автор дает вполне конкретные, простые и убедительные ответы на самые разнообразные вопросы слушателей. Эти ответы последовательно опираются на концепцию «Слушай свое тело», изложенную в предыдущих книгах Лиз Бурбо. Книга будет полезна всем читателям, достигшим совершеннолетия	Заказать   Добавить в корзину В корзине Убрать
	Здоровье и энергия в любом возрасте. Бурбо Лиз Артикул: 6823 424 р София Лиз Бурбо, автора серии международных бестселлеров «Слушай свое тело», часто называют «женщиной без возраста». В этой книге она делится секретами своей непреходящей молодости и всем людям, независимо от возраста и пола, предлагает простые методы, помогающие: задержать физическое, эмоциональное и психологическое старение; восстановить жизненную энергию; знать свои реальные потребности; испытывать меньше стресса, который является главной причиной потери энергии и преждевременного старения. Еж…Лиз Бурбо, автора серии международных бестселлеров «Слушай свое тело», часто называют «женщиной без возраста». В этой книге она делится секретами своей непреходящей молодости и всем людям, независимо от возраста и пола, предлагает простые методы, помогающие: задержать физическое, эмоциональное и психологическое старение; восстановить жизненную энергию; знать свои реальные потребности; испытывать меньше стресса, который является главной причиной потери энергии и преждевременного старения. Ежедневное применение этих методов позволит вам в любом возрасте оставаться в хорошей физической форме и быть в гармонии с окружающим миром↑	Заказать   Добавить в корзину В корзине Убрать
	Страхи и убеждения Артикул: 6847 255 р София Эта маленькая книга хорошо известной вам писательницы и лидера школы «Слушай свое тело» Лиз Бурбо посвящена в основном страху. Страху толпы, страху принятия решений, страху болезней и взаимоотношений. Страху, который и приводит к осуществлению того, чего мы боимся. Ну и конечно, это не просто описание наших страхов и верований. Лиз, как всегда, предлагает простой и ясный способ изменить к лучшему нашу жизнь	Заказать   Добавить в корзину В корзине Убрать
	Ответственность,обязательство,чувство вины нов. Артикул: 6833 255 р София Чувство вины — одна из главных причин всех неприятностей, болезней и других несчастий современного человека. Чтобы избавиться от этого чувства, необходимо глубоко осознать его сущность и причины, а для этого — в первую очередь разобраться с понятиями «ответственность» и «обязательство». Лиз Бурбо утверждает, что снять с себя иллюзию вины означает сделать великий шаг к раскрытию своей божественной сущности	Заказать   Добавить в корзину В корзине Убрать

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

NORD выражает благодарность Чарльзу Дж. Паркеру, доктору медицинских наук, профессору медицины отделения гематологии и гематологических злокачественных новообразований Медицинской школы Университета Юты за помощь при подготовке настоящего доклада.

Синонимы пароксизмальной ночной гемоглобинурии

• ПНГ

Признаки и симптомы

Причины

Для развития ПНГ необходимы два фактора: приобретенная соматическая мутация гена PIGA , которая затрагивает одну или несколько гемопоэтических стволовых клеток, образуя дефектные «ПНГ» клетки крови, и процесс, который приводит к размножению и расширение этих дефектных стволовых клеток. Скорее всего, ПНГ возникает на фоне аутоиммунной недостаточности костного мозга, как это происходит в большинстве случаев приобретенной апластической анемии. Исследователи полагают, что дефектные стволовые клетки ПНГ переживают ошибочную атаку иммунной системы и размножаются, в то время как здоровые стволовые клетки разрушаются, что приводит к развитию ПНГ. Причина того, что дефектные клетки выживают, а здоровые клетки разрушаются, неизвестна.

Мутация в гене PIGA является соматической мутацией, что означает, что она возникает после зачатия; он не передается по наследству и не передается детям. Эта мутация возникает случайно, без видимых причин (спорадически). При ПНГ эта мутация возникает в одной гемопоэтической стволовой клетке (клональное заболевание), которая затем размножается и расширяется. Причина, по которой клетки ПНГ расширяются и размножаются, до конца не изучена. Исследователи полагают, что другие факторы, такие как вторичные генные мутации или иммунные факторы, необходимы для роста и размножения клеток ПНГ. Поэтому, хотя 9Мутация 0017 PIGA необходима для развития ПНГ, одного ее присутствия недостаточно, чтобы вызвать заболевание. Было показано, что в нескольких случаях этот дополнительный фактор представляет собой вторую соматическую мутацию (отличную от PIGA ), которая наделяет мутантную клетку преимуществом роста.

Ген PIGA продуцирует белок, необходимый для создания (биосинтеза) якорей гликозилфосфатидилинозитола (GPI). Эти якоря позволяют некоторым белкам прикрепляться к клеточной мембране. Эти белки называются GPI-заякоренными белками. В клетках с мутации гена PIGA , якоря GPI не образуются, и, следовательно, белки, заякоренные GPI, не могут прикрепляться к клеточным мембранам. Некоторые из этих GPI-заякоренных белков служат для защиты клеток от иммунной системы. Следовательно, недостаток этих поверхностных белков делает клетки крови «ПНГ» чрезвычайно восприимчивыми к разрушению частью иммунной системы, известной как система комплемента. Эритроциты ПНГ особенно чувствительны к преждевременному разрушению системой комплемента.

Система комплемента представляет собой сложную группу белков, которые вместе борются с инфекцией в организме. Эти белки реагируют на бактерии, вирусы или другие посторонние вещества в организме. Они работают с белыми кровяными тельцами, чтобы уничтожить инородный материал в организме. У людей с ПНГ система комплемента ошибочно разрушает клетки крови «ПНГ» из-за отсутствия GPI-заякоренных белков, которые обычно защищают клетки крови от активности системы комплемента.

Пострадавшее население

Считается, что ПНГ поражает мужчин и женщин в равной степени, хотя некоторые исследования показывают небольшое преобладание женщин. Распространенность оценивается в пределах 0,5-1,5 на миллион человек в общей популяции. Расстройство было описано во многих расовых группах и было выявлено во всех регионах мира. Расстройство может возникать с большей частотой у жителей Юго-Восточной Азии или Дальнего Востока, у которых чаще встречается апластическая анемия. Расстройство может затронуть любую возрастную группу. Средний возраст при постановке диагноза составляет 30 лет.

ПНГ впервые была описана в медицинской литературе во второй половине XIX века. Расстройство было названо пароксизмальной ночной гемоглобинурией из-за ошибочного мнения, что гемолиз и последующая гемоглобинурия возникают только в виде перемежающихся эпизодов (пароксизмально) и с большей частотой в ночное время (ночные). Однако в то время как гемоглобинурия может проявляться пароксизмально, гемолиз продолжается как днем, так и ночью.

Диагностика

Диагноз ПНГ можно заподозрить у лиц с симптомами внутрисосудистого гемолиза (например, гемоглобинурия, аномально высокая концентрация ЛДГ в сыворотке) без известной причины. Диагноз может быть поставлен на основании тщательного клинического обследования, подробного анамнеза пациента и различных специализированных тестов. Основным диагностическим тестом для лиц с подозрением на ПНГ является проточная цитометрия, анализ крови, который может идентифицировать клетки ПНГ (клетки крови, в которых отсутствуют GPI-заякоренные белки).

Стандартная терапия

Лечение

Лечение ПНГ направлено на специфические симптомы, присутствующие у каждого человека, и включает множество различных терапевтических вариантов.

В 2007 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило экулизумаб (Soliris) для лечения ПНГ. Это первый препарат, одобренный для лечения этого заболевания. Экулизумаб не излечивает ПНГ, но останавливает распад эритроцитов и может снизить риск тромбоза и улучшить общее качество жизни. Экулизумаб работает, блокируя систему комплемента в организме, которая непреднамеренно разрушает эритроциты ПНГ. Поскольку он блокирует часть естественной иммунной системы организма, экулизумаб увеличивает риск менингококковых инфекций. Поэтому пациенты должны быть вакцинированы менингококковой вакциной не менее чем за две недели до получения первой дозы экулизумаба.

В 2009 г. Национальное агентство по регулированию здравоохранения Канады, Health Canada, одобрило экулизумаб (Солирис) для лечения пациентов с ПНГ в Канаде.

В 2018 г. FDA одобрило равулизумаб (ультомирис) для лечения гемолиза ПНГ. Равулизумаб действует так же, как экулизумаб, и было показано, что он клинически не уступает экулизумабу. Равулизумаб вводят каждые восемь недель, тогда как экулизумаб вводят каждые две недели.

В 2021 году FDA одобрило пегцетакоплан (Эмпавели) для лечения взрослых с ПНГ. Пегцетакоплан является первым препаратом для лечения ПНГ, который связывается с комплементарным белком С3.

Дополнительное лечение ПНГ носит симптоматический и поддерживающий характер и варьируется в зависимости от возраста пациента, общего состояния здоровья, наличия сопутствующих заболеваний, тяжести ПНГ и степени недостаточности костного мозга.

Некоторые люди с ПНГ получают добавки фолиевой кислоты (фолиевой кислоты) для обеспечения достаточного поступления фолиевой кислоты по мере того, как спрос увеличивается, когда костный мозг пытается компенсировать гемолитическую анемию при ПНГ путем увеличения выработки эритроцитов (эритропоэза) в костях костный мозг. Добавки железа следует давать людям с дефицитом железа, который может возникнуть из-за разрушения эритроцитов и последующей потери железа с мочой.

Некоторые врачи считают, что лица с симптомами гемолиза должны получать лечение стероидами, такими как преднизолон, поскольку считается, что такое лечение замедляет скорость разрушения эритроцитов. Тем не менее, лечение стероидами, такими как преднизолон, является спорным, поскольку стероидная терапия полезна не для всех и может иметь серьезные побочные эффекты, особенно если терапия продолжается в течение длительного времени.

Может быть назначен прием препаратов, блокирующих образование тромбов (антикоагулянтная терапия). Некоторым пациентам может быть назначена длительная антикоагулянтная терапия. Использование препаратов, разжижающих кровь, должно строго контролироваться из-за риска чрезмерного кровотечения из-за низкого числа тромбоцитов у некоторых людей.

Людей с синдромом Бадда-Киари можно лечить с помощью тромболитической терапии, при которой определенные препараты используются для разрушения или растворения тромбов. Такое лечение требует опыта в управлении потенциальными побочными эффектами этих препаратов, поскольку риск побочных эффектов (особенно кровотечения) является значительным.

Единственным методом лечения пациентов с ПНГ является трансплантация костного мозга. Однако из-за риска заболеваемости и смертности он предназначен для лиц с серьезными осложнениями, такими как тяжелая недостаточность костного мозга или повторное, опасное для жизни образование тромбов. Специфической формой трансплантации костного мозга, наиболее часто используемой при лечении ПНГ, является аллогенная трансплантация костного мозга. Во время аллогенной трансплантации костного мозга костный мозг пострадавшего человека обычно разрушается с помощью химиотерапии, облучения или того и другого и заменяется здоровым костным мозгом, полученным от донора. Донорский мозг пересаживается внутривенно в организм, где он попадает в костный мозг и в конечном итоге начинает производить новые клетки крови. Лучше всего для трансплантации костного мозга подходят идентичные близнецы или братья и сестры с идентичным типом HLA. Однако у некоторых людей необходим поиск неродственного, совместимого донора. Трансплантация костного мозга может вылечить основную дисфункцию костного мозга и может устранить дефектные стволовые клетки ПНГ.

Медикаментозное лечение ПНГ не влияет на лежащую в основе дисфункцию костного мозга, от которой страдают многие люди с ПНГ. Людей с тяжелой недостаточностью костного мозга можно лечить с помощью иммуносупрессивной терапии. Лица с приобретенной апластической анемией положительно реагируют на эту форму лечения, при которой используются определенные препараты для подавления активности иммунной системы. Эта форма лечения может быть полезной в случаях ПНГ, в которых преобладает недостаточность костного мозга. Хотя иммуносупрессивная терапия может восстановить функцию костного мозга, она не уничтожает клон ПНГ. Двумя наиболее часто используемыми иммунодепрессантами, назначаемыми отдельно или в комбинации, являются антитимоцитарный глобулин (АТГ) и циклоспорин.

Некоторым пациентам с ПНГ и низким количеством клеток крови может быть назначено переливание крови. Это лечение состоит из переливания эритроцитов для лечения анемии, переливания тромбоцитов для лечения или предотвращения серьезных кровотечений и антибиотиков для лечения или предотвращения инфекций. Пораженные лица, которым показана трансплантация костного мозга, по возможности не должны получать переливание крови, поскольку переливание крови снижает шансы на успешную трансплантацию.

Некоторые люди с ПНГ могут получать лечение искусственными (синтетическими) факторами роста. Факторы роста — это белки, обычно присутствующие в организме, которые стимулируют костный мозг к производству клеток крови. Эритропоэтин (ЭПО) представляет собой фактор роста, вырабатываемый почками, который стимулирует костный мозг к образованию эритроцитов. Эпоген, Прокри® и Аранесп являются формами эритропоэтина. Терапия факторами роста эритроцитов может уменьшить потребность в переливании крови.

Лица с ПНГ с низким уровнем лейкоцитов могут получать факторы роста, такие как гранулоцитарно-колониестимулирующий фактор (Г-КСФ), который стимулирует костный мозг к выработке гранулоцитов (разновидность лейкоцитов, борющихся с бактериальными инфекциями).

Некоторые люди с ПНГ могут получать лечение андрогенами, мужскими гормонами, которые стимулируют костный мозг к выработке эритроцитов. Андрогенная терапия, такая как даназол, может помочь облегчить симптомы анемии.

Исследовательская терапия

Ряд новых ингибиторов комплемента для лечения ПНГ проходит клинические испытания на людях. Некоторые из этих новых терапевтических агентов действуют подобно экулизумабу/равулизумабу, блокируя 5-й компонент комплемента, а некоторые ингибируют комплемент в других местах.

Информация о текущих клинических испытаниях размещена в Интернете на сайте www.clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые из них поддерживаются частным сектором, публикуются на этом правительственном веб-сайте.

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, обращайтесь в отдел набора пациентов NIH:

Бесплатный звонок: (800) 411-1222
Телетайп: (866) 411-1010
Электронная почта: [email protected]

Некоторые текущие клинические испытания также размещены на следующей странице веб-сайта NORD:
https://rarediseases. org/for-patients-and-families/information-resources/info-clinical-trials-and-research-studies/

Для получения информации о клинических испытаниях, спонсируемых частными источниками, в основном, обращайтесь :
www.centerwatch.com

Для получения дополнительной информации о клинических испытаниях, проведенных в Европе, обращайтесь: https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Для получения дополнительной информации о пароксизмальной ночной гемоглобинурии обращайтесь:
Charles J. Parker, MD
Профессор медицины
Отделение гематологии и гематологических злокачественных новообразований
Медицинский факультет Университета Юты
электронная почта: [email protected]

Ресурсы

Обратите внимание, что некоторые из этих организаций могут предоставлять информацию об определенных состояниях, потенциально связанных с этим заболеванием.

Ссылки

УЧЕБНИКИ

Parker CJ, Ware RE. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. В: Клиническая гематология Wintrobes, 14-е изд. Грир Дж. П., Роджерс Г. М., Глэдер Б. и др., Ред. 2019Уолтерс Клювер. Филадельфия, Пенсильвания. стр. 783-822.

Паркер СиДжей. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. В: Руководство NORD по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 389-390.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ

Parker, CJ. Обновленная информация о диагностике и лечении ПНГ. Гематология Программа Am Soc Hematol Educ. 2016; 208-216. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27913482

Luzzatto L. Последние достижения в патогенезе и лечении пароксизмальной ночной гемоглобинурии. F1000рез. 2016; Факультет F1000 Rev-209. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4765720/

Loschi M, Porcher R, Barraco F, et al. Влияние лечения экулизумабом на пароксизмальную ночную гемоглобинурию: исследование лечения по сравнению с отсутствием лечения. Am J Гематол. 2016;91:366-370. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26689746

ДеЗерн А. Е., Бродский Р.А. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: гемолитическая анемия, опосредованная комплементом. Hematol Oncol Clin North Am. 2015;29:479-494. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26043387

Devalet B, Mullier F, Chatelain B, Dogne JM, Chatelain C. Патофизиология, диагностика и лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии: обзор. Евр Дж Гематол. 2015;95:190-198. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25753400

Parker CJ. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Карр Опин Гематол. 2012;19:141-148. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22395662

Hill A, Rother RP, Arnold L, et al. Экулизумаб предотвращает внутрисосудистый гемолиз у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией и выявляет внесосудистый гемолиз низкого уровня, возникающий в результате опсонизации C3. Гематология. 2010;95:567-573. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20145265

Бродский Р.А. Как я лечу пароксизмальную ночную гемоглобинурию. Кровь. 2009;113:6522-6527. http://www.ncbi.nlm.nih. gov/pmc/articles/PMC2710914/

Бродский Р.А. Успехи в диагностике и терапии пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Blood Rev. 2008; 22:65-74. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18063459

Hill A, Richards SJ, Hillmen P. Последние достижения в понимании и лечении пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Бр Дж Гематол. 2007;137:181-192. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17408457

Hillmen P, Young NS, Schubert J, et al. Ингибитор комплемента экулизумаб при пароксизмальной ночной гемоглобинурии. N Engl J Med. 2006; 355:1233-1243. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16990386

Parker C, Omine M, Richards S, et al. Диагностика и лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Кровь. 2005;106:3699-3709. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1895106/

Meyers G, Parker CJ. Проблемы лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Int J Гематол. 2003;77:125-132. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12627847

ИНТЕРНЕТ

Росс ВФ. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Энциклопедия Orphanet, декабрь 2004 г. Доступно по адресу: http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-PNH.pdf. По состоянию на 20 августа 2019 г.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Домашний справочный веб-сайт генетики. 7 мая 2007 г. Доступно по адресу: http://ghr.nlm.nih.gov/condition/paroxysmal-nocturnal-hemoglobinuria По состоянию на 20 августа 2019 г.

Годы публикации

1989, 1994, 1996, 1997, 2003, 2004 , 2005, 2007, 2011, 2014, 2016, 2019

Информация в базе данных редких заболеваний NORD предназначена только для образовательных целей и не предназначена для замены рекомендаций врача или другого квалифицированного медицинского работника.

Содержание веб-сайта и баз данных Национальной организации редких заболеваний (NORD) защищено авторским правом и не может быть воспроизведено, скопировано, загружено или распространено каким-либо образом в коммерческих или общественных целях без предварительного письменного разрешения и одобрения. от НОРД. Физические лица могут распечатать одну бумажную копию отдельного заболевания для личного использования при условии, что содержание не изменено и включает авторские права NORD.

Национальная организация редких заболеваний (NORD)
55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100

Серповидно-клеточная анемия | Johns Hopkins Medicine

Что такое серповидноклеточная анемия?

Серповидноклеточная анемия — это наследственное заболевание крови. Характеризуется дефектным гемоглобином. Это белок в красных кровяных тельцах, который переносит кислород к тканям организма. Так, серповидно-клеточная анемия препятствует доставке кислорода к тканям.

Эритроциты с нормальным гемоглобином гладкие, дискообразные и гибкие, как пончики без дырок. Они могут легко перемещаться по кровеносным сосудам. Клетки серповидноклеточного гемоглобина жесткие и липкие. Когда они теряют кислород, они принимают форму серпа или полумесяца, как буква С. Эти клетки слипаются и не могут легко перемещаться по кровеносным сосудам. Это может блокировать мелкие кровеносные сосуды и движение здоровой, нормальной крови, несущей кислород. Закупорка может вызвать боль.

Нормальные эритроциты могут жить до 120 дней. Но серповидные клетки живут всего от 10 до 20 дней. Кроме того, серповидные клетки могут быть разрушены селезенкой из-за их формы и жесткости. Селезенка помогает фильтровать кровь инфекций. Серповидные клетки застревают в этом фильтре и погибают. Если в организме циркулируют менее здоровые эритроциты, у вас может развиться хроническая анемия. Серповидные клетки также повреждают селезенку. Это подвергает вас большему риску заражения.

Что вызывает серповидноклеточную анемию?

Серповидноклеточная анемия — наследственное заболевание, вызванное дефектом гена.

• Человек родится с серповидноклеточной анемией только в том случае, если он унаследует два гена — один от матери и один от отца.
• Человек, унаследовавший только один ген, считается здоровым и считается носителем болезни. У носителя повышается вероятность рождения ребенка с серповидно-клеточной анемией, если у него или нее есть ребенок от другого носителя.

Для родителей, каждый из которых является носителем гена серповидно-клеточной анемии, вероятность рождения ребенка с серповидно-клеточной анемией составляет 1 из 4, или 25 %.

Каковы факторы риска серповидноклеточной анемии?

Наличие семейного анамнеза серповидно-клеточной анемии увеличивает риск заболевания. В Соединенных Штатах это в основном затрагивает афроамериканцев.

Каковы симптомы серповидноклеточной анемии?

Ниже приведен список симптомов и осложнений, связанных с серповидно-клеточной анемией. Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы и осложнения могут включать:

• Анемия. Поскольку серповидные клетки недолговечны или разрушены, в организме остается меньше эритроцитов. Это приводит к анемии. Тяжелая анемия может вызывать головокружение, одышку и усталость.
• Болевой кризис или серповидный кризис. Это происходит, когда приток крови к какой-либо области блокируется из-за того, что серповидные клетки застряли в кровеносном сосуде. Боль может возникать где угодно, но чаще всего возникает в груди, руках и ногах. У младенцев и маленьких детей может быть болезненный отек пальцев рук и ног. Нарушение кровотока также может привести к гибели тканей.
• Острый грудной синдром. Это происходит, когда в груди возникает серповидность. Это может быть опасно для жизни. Это часто происходит внезапно, когда организм находится в состоянии стресса из-за инфекции, лихорадки или обезвоживания. Серповидные клетки слипаются и блокируют поток кислорода в крошечных сосудах легких. Он напоминает пневмонию и может включать лихорадку, боль и сильный кашель.
• Секвестрация селезенки (объединение). Кризисы являются результатом скопления серповидных клеток в селезенке. Это может привести к внезапному падению гемоглобина и может быть опасным для жизни, если не начать своевременное лечение. Селезенка также может стать увеличенной и болезненной из-за увеличения объема крови. После повторных эпизодов селезенка покрывается рубцами и необратимо повреждается. У большинства детей к 8 годам селезенка не работает ни из-за хирургического удаления, ни из-за повторяющихся эпизодов секвестрации селезенки. Риск инфекции является серьезной проблемой для детей без работающей селезенки. Инфекция является основной причиной смерти детей младше 5 лет в этой группе населения.
• Инсульт. Это еще одно внезапное и тяжелое осложнение у людей с серповидно-клеточной анемией. Деформированные клетки могут блокировать основные кровеносные сосуды, снабжающие мозг кислородом. Любое нарушение притока крови и кислорода к мозгу может привести к серьезному повреждению головного мозга. Если у вас был один инсульт из-за серповидно-клеточной анемии, у вас больше шансов получить второй и третий инсульт.
• Желтуха или пожелтение кожи, глаз и рта. Желтуха – распространенный признак и симптом серповидной болезни. Серповидные клетки не живут так долго, как нормальные эритроциты, и поэтому они умирают быстрее, чем печень может их отфильтровать. Билирубин (который вызывает желтый цвет) из этих разрушенных клеток накапливается в организме, вызывая желтуху.
• Приапизм.  Это болезненная закупорка кровеносных сосудов полового члена серповидными клетками. Если своевременно не лечить, это может привести к импотенции.

Симптомы серповидно-клеточной анемии могут быть похожи на другие заболевания крови или медицинские проблемы. Всегда консультируйтесь со своим поставщиком медицинских услуг для диагностики.

Как диагностируется серповидноклеточная анемия?

Наряду с полным сбором анамнеза и физическим осмотром у вас могут быть анализы крови и другие анализы.

Во многих штатах проводится рутинный скрининг новорожденных на серповидно-клеточную анемию, чтобы лечение можно было начать как можно раньше. Ранняя диагностика и лечение могут снизить риск осложнений.

Электрофорез гемоглобина — это анализ крови, который позволяет определить, является ли человек носителем серповидноклеточной анемии или имеет какое-либо заболевание, связанное с геном серповидноклеточной анемии.

Как лечится серповидноклеточная анемия?

Ваш врач будет учитывать ваш возраст, общее состояние здоровья и другие факторы при определении наилучшего лечения для вас.

Ранняя диагностика и предотвращение осложнений имеют решающее значение при лечении серповидно-клеточной анемии. Лечение направлено на предотвращение повреждения органов, включая инсульты, предотвращение инфекции и лечение симптомов. Лечение может включать:

• Обезболивающие. Это для кризов серповидно-клеточной анемии.
• Ежедневное употребление большого количества воды (от 8 до 10 стаканов). Это для предотвращения и лечения болевых кризисов. В некоторых ситуациях может потребоваться внутривенное введение жидкости.
• Переливание крови. Они могут помочь в лечении анемии и предотвращении инсульта. Они также используются для разбавления серповидного гемоглобина нормальным гемоглобином для лечения хронической боли, острого грудного синдрома, секвестрации селезенки и других неотложных состояний.
• Прививки и антибиотики. Используются для предотвращения инфекций.
• Фолиевая кислота. Фолиевая кислота поможет предотвратить тяжелую анемию.
• Гидроксимочевина. Этот препарат помогает уменьшить частоту болевых кризов и острого грудного синдрома. Это также может помочь уменьшить потребность в переливании крови. Долгосрочные эффекты препарата неизвестны.
• Регулярные проверки зрения. Это делается для скрининга ретинопатии.
• Пересадка костного мозга. Трансплантация костного мозга может вылечить некоторых людей с серповидно-клеточной анемией. Решение об этой процедуре зависит от тяжести заболевания и возможности найти подходящего донора костного мозга. Эти решения необходимо обсудить с вашим врачом, и они принимаются только в специализированных медицинских центрах.

Каковы осложнения серповидно-клеточной анемии?

Серповидно-клеточная анемия поражает все основные органы. Печень, сердце, почки, желчный пузырь, глаза, кости и суставы могут страдать от нарушения функции серповидных клеток и их неспособности правильно проходить через мелкие кровеносные сосуды. Проблемы могут включать следующее:

• Распространение инфекций
• Язвы на ногах
• Повреждение костей
• Ранние камни в желчном пузыре
• Поражение почек и потеря воды в организме с мочой
• Поражение глаз
• Полиорганная недостаточность

Жизнь с серповидноклеточной анемией

Серповидноклеточная анемия — это пожизненное заболевание. Хотя осложнения серповидно-клеточной анемии невозможно полностью предотвратить, здоровый образ жизни может уменьшить некоторые осложнения.

Важно соблюдать здоровую диету с большим количеством фруктов, овощей, цельного зерна и белков, а также пить много жидкости.

Не принимайте деконгестанты, поскольку они вызывают сужение кровеносных сосудов и могут спровоцировать криз.

Другие факторы, которые могут вызвать кризис, включают большую высоту, холодную погоду, плавание в холодной воде и тяжелый физический труд.

Избегайте инфекций, делая ежегодную прививку от гриппа, часто мойте руки, избегая общения с больными и регулярно посещая стоматолога.

Ключевые моменты

• Серповидно-клеточная анемия — это наследственное заболевание крови, характеризующееся дефектным гемоглобином.
• Подавляет способность гемоглобина в эритроцитах переносить кислород.
• Серповидные клетки склонны слипаться, блокируя мелкие кровеносные сосуды, вызывая болезненные и повреждающие осложнения.
• Серповидноклеточная анемия лечится обезболивающими по мере необходимости, выпиванием от 8 до 10 стаканов воды каждый день, переливанием крови и лекарствами.

Дальнейшие действия

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

• Перед посещением запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.

  No related posts.