Олигофрения диагноз: Умственная отсталость, или олигофрения — причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

Олигофрения у детей — НейроСпектр

Из общих сведений

Термин «олигофрения» нередко подменяют понятием «умственная отсталость», но однозначно это — особая форма дизонтогенеза (нарушение развития психики), которая характеризуется преимущественной недостаточностью интеллектуальной сферы. Эта форма олигофрении является весьма распространенной патологией и может быть как врожденной, так и возникать в первые дни рождения и в ранний постнатальный период.

По статистике, в развитых странах олигофрения диагностируется примерно у 1 % населения, вместе с тем у 85 % отмечается легкая степень умственной отсталости, у 10 % — умеренная, еще у 4 % — тяжелая и только у 1 % заболевание проявляется в очень тяжелой форме. По мнению психотерапевтов, олигофрения в целом «прижилась» приблизительно у 3 % населения; однако эта часть больных оказывается вне поля зрения врачей из-за слабо выраженной патологии, хорошей адаптации в обществе, а также разных подходов к диагностике заболевания.

Отмечается, что в отличие от девочек у мальчиков олигофрения развивается в полтора-два раза чаще. Большинство случаев диагностируют в возрасте 6–7 лет (начальный период обучения в школе) и в 17–18 лет, когда юноши оканчивают школу, выбирают специальность или готовятся к службе в армии. Тяжелая степень заболевания преимущественно выявляется еще в первые годы жизни. В других случаях провести раннюю диагностику олигофрении весьма затруднительно, потому что современные методики оценки мышления ребенка и его способностей к социальной адаптации больше подходят для «зрелой» психики. При постановке диагноза Олигофрения в младенчестве и раннем периоде жизни учитывается, скорее, выявление предпосылки к диффузной задержке психического развития и определение прогноза.

Лечение олигофрении у детей проводят психиатры и психоневрологи в рамках междисциплинарного подхода с врачами других специальностей: психологами, логопедами и дефектологами.

Где собака зарыта — причины олигофрении

По классификации, олигофрения делится на первичную (генетические мутации) и вторичную (из-за других факторов) формы. Специалисты называют несколько причин развития олигофрении: генетические (обусловлены поражением плода во внутриутробном периоде; связанные со значительной недоношенностью в процессе родов; вызванные поражениями головного мозга: травматическими, инфекционными и пр.) и вследствие педагогической запущенности. Однако не исключено, что в отдельных случаях причину возникновения и развития умственной отсталости определить не получается вовсе.

Скрупулезная статистика констатирует, что около 50 % случаев выявления тяжелой стадии олигофрении являются следствием генетических нарушений. В этом списке — хромосомные отклонения при синдромах Дауна и Вильямса, нарушения процессов запечатления (импринтинга) при синдромах Прадера-Вилли и Ангельмана, всевозможные генетические мутации при синдроме Ретта и некоторых патологических состояниях, развивающихся из-за отсутствия/нарушения активности каких-либо ферментов (ферментопатиях). Вместе тем к поражениям плода, провоцирующим олигофрению, можно отнести ионизирующее излучение, пониженное содержание кислорода (гипоксию) плода, алкоголизм и наркоманию роженицы, резус-конфликт/иммунологический конфликт между матерью и ребенком, а также внутриутробные инфекционные болезни (сифилис, герпес, краснуху и др. ).

При значительной недоношенности плода возникновение олигофрении связывают с недоразвитием всех систем организма, его неприспособленностью к автономному существованию. Олигофрения при патологических родах может развиваться из-за асфиксии и родовых травм. В числе провоцирующих олигофрению поражений головного мозга — черепно-мозговые травмы, водянка (гидроцефалия), менингит, воспаление оболочек и вещества головного мозга (энцефалит и менингоэнцефалит). Устойчивое отклонение ребенка от нормы в поведении, в его нравственном сознании и учебной деятельности как показатель умственной отсталости выявляется в основном у детей алкоголиков и наркоманов.

Симптоматический «триптих» олигофрении

При этом заболевании страдает не только интеллект, но вкупе речь, память, воля, эмоции; кроме того, нарушается способность концентрировать внимание, правильно воспринимать информацию и перерабатывать ее. Во многих случаях отмечаются нарушения двигательной функции в различной степени выраженности, а в ряде заболеваний, которые провоцируют олигофрению, — различные соматические/неврологические расстройства.

В наибольшей степени удару подвергается образное мышление: больные не способны обобщать факты, наблюдения и абстрагироваться в окружающих условиях. Так, мышление больных с тяжелой формой олигофрении напоминает интеллект детей трех-пяти лет. При легких формах олигофрении нарушения развития интеллекта выражаются не столь ярко; между тем налицо размытость мыслительных процессов, неспособность решать простые задачи в стандартной ситуации, сниженная концентрация внимания. Страдающие олигофренией легко и быстро отвлекаются, с трудом концентрируются или не могут сконцентрироваться на определенном действии, его выполнении. Любая их инициатива характеризуется незрелостью и эпизодичностью, обусловлена сиюминутным эмоциональным реагированием на текущую ситуацию.

Память преимущественно ослаблена, в некоторых случаях при олигофрении наблюдается вполне удовлетворительное избирательное механическое запоминание несложной информации: имен, топонимов, цифр. Речь достаточно упрощенная, характеризуется скудным лексиконом. Очевидна склонность использовать емкие фразы и простые предложения, допуская в них ошибки. Зачастую выявляются различные нарушения речи. Также от степени олигофрении у детей напрямую зависит способность читать. При легкой степени возможно чтение и осознание прочитанного, при этом обучение занимает намного больше времени, чем у их здоровых сверстников. При тяжелой степени олигофрении пациенты либо вообще не умеют читать, либо в результате упорного длительного обучения способны распознавать некоторые буквы, но не могут понять смысла того, что прочитали.

Снижается способность решать повседневные бытовые вопросы: больным олигофренией трудно самостоятельно подобрать одежду в соответствии с погодными условиями, закупиться продуктами, приготовить себе еду, убраться в квартире и т. д. Они, не задумываясь о последствиях, принимают скоропалительные решения и могут попасть под влияние незнакомых людей. При всем этом уровень самокритики у них снижен, физическое состояние сильно варьируется. Некоторые из больных олигофренией нормально развиты, отмечается даже, что физическое развитие у них заметно превышает средний уровень, однако большинство демонстрируют очевидное отставание от нормы.

Каковы особенности заболевания у детей

Как отмечают специалисты, выраженность у детей клинических проявлений олигофрении нередко зависит от возраста ребенка. В основном признаки заболевания становятся хорошо заметными уже после шести-семи лет, но некоторые симптомы олигофрении можно распознать и в более раннем возрасте. Малыши зачастую проявляют повышенную раздражительность. Они труднее, чем сверстники, вступают в эмоциональный контакт со взрослыми, реже общаются с ровесниками, мало интересуются всем, что их окружает. Работа с детьми-олигофренами — обучение их элементарным действиям (правильно пользоваться столовыми приборами, одеваться и обуваться) — занимает в разы больше времени.

При олигофрении выявляется задержка в развитии возрастной жизнедеятельности. До трех-четырех лет, когда сверстники живо учатся играть, малыши с олигофренией мало проявляют интереса к игрушкам, не пытаются ими «орудовать». Впоследствии маленькие пациенты отдают предпочтение простым играм. В то время когда здоровые дети активно учатся подражать взрослым и копируют их поведение на игровом пространстве, дети с олигофренией только знакомятся с игрушками: переставляют и вертят ими. Хуже обстоят дела с рисованием, лепкой или конструированием: эти занятия либо мало привлекают пациентов, либо они участвуют в них на примитивном уровне (делают каракули в том возрасте, когда другие дети неплохо рисуют и т. д.).

Заболевание отрицательно влияет на способность различать свойства предметов и общаться с внешним миром. Дети с олигофренией демонстрируют хаотичную активность или действуют по строгому шаблону, не учитывая реальных обстоятельств. Навык концентрации внимания находится у них на минимальном уровне. Развитие речи характеризуется отставанием от возрастной нормы. Пациенты с олигофренией значительно позднее начинают лепетать, пытаться произносить первые слова, хуже ровесников воспринимают обращенную к ним речь, а в последующем и вовсе слабо понимают словесные конструкции.

Для того чтобы запомнить наглядный или словесный материал, детям с олигофренией требуется намного больше повторений: любая новая информация слабо закрепляется в их памяти. Как правило, у дошколят запоминание носит преимущественно непроизвольный характер — в памяти в основном остается только самое яркое и необычное. Вследствие слабого (или отсутствующего) образного мышления дети-олигофрены трудно, а порой безуспешно решают абстрактные задачи, плохо воспринимают иллюстрации как символическое отражение ситуации и т.п. Наряду с перечисленным отмечается снижение волевых качеств: они демонстрируют импульсивность, отсутствие инициативы и самостоятельности.

Эмоциональное развитие детей-олигофренов также значительно отстает от возрастной нормы. Палитра переживаний намного скуднее по сравнению со здоровыми сверстниками, эмоции неустойчивы и поверхностны. Зачастую в их поведении наблюдается неадекватность, а порой избыток эмоций, объем которых не соответствует конкретной ситуации. Отсюда вывод, что характерной чертой олигофрении является не столько общее отставание в развитии, а скорее, его своеобразие. Имеются в виду неравномерность «созревания» ряда аспектов психической деятельности, а также двигательной активности, учитывая возрастные нормы, задержка развития, его скачкообразность с некоторыми эмоциональными «всплесками».

Как диагностируется олигофрения

Диагностика проводится без затруднений. Диагноз «олигофрения» выставляют на основании анамнеза, в котором отражаются данные о задержке психического/физического развития, личной беседы с пациентом и результатов проведенных специальных исследований. В ходе беседы врач оценивает, какой уровень речи преобладает у больного, его словарный «багаж», способность обобщать и мыслить абстрактно, а также уровень того, как он оценивает себя, насколько критично воспринимает себя и в целом окружающий его мир. Для того чтобы точнее оценить уровень развития психических процессов, применяются различные стандартизированные психологические тесты.

Обычно в ходе исследования мышления больного с олигофренией врач предлагает сравнить несколько понятий, а затем объяснить смысл метафор, поговорок или пословиц, попытаться определить закономерность и последовательность событий, которые изображены на нескольких рисунках и т. д. Для того чтобы провести оценку памяти пациента, врач также может предложить ему выслушать и запомнить короткую несложную историю, а потом пересказать ее.

Для определения причин развития олигофрении проводится лабораторное обследование. Перечень необходимых анализов и инструментальных исследований напрямую будет зависеть от выявленных соматических/неврологических/психических нарушений. Больным олигофренией могут быть назначены магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, электроэнцефалография (ЭЭГ), кариотипирование (исследование кариотипа), пробы на врожденный сифилис и токсоплазмоз, и другие анализы.

Как проводится лечение и реабилитация

Проводить коррекцию отставания в психическом развитии ребенка эффективно в случае раннего выявления ферментопатий. В остальных случаях при болезни олигофренией проводится симптоматическая терапия. Если по результатам исследований выявляются внутриутробные инфекции, назначается соответствующее лечение. Больным прописывают витамины, ноотропы, антиоксиданты (антиокислители) и антигипоксанты, а также средства, способствующие улучшению метаболизма в головном мозге. При психомоторном возбуждении назначаются седативные лекарственные средства, а, напротив, при заторможенности — психостимуляторы мягкого действия.

Специалисты нашего Центра (психиатры, неврологи, дефектологи и логопеды) оказывают профессиональную помощь в адаптации детей с олигофренией к различным процессам самообслуживания и жизни в обществе. Даже находясь среди людей, малыш нередко живет в некоей изоляции. Он плохо или совсем не понимает окружающих, а те, наоборот, плохо или вовсе не понимают его. Такая особенность зачастую может усугубляться недостаточностью эмоционального взаимодействия с ближайшими родственниками.

Случается, что родители после постановки своему ребенку диагноза Олигофрения не до конца осознают важность ситуации и не находят общего языка с ребенком, что провоцирует малыша уходить в себя, в мир собственных переживаний. Это затрудняет его социализацию (он чувствует, что лишен поддержки окружающих) и дальнейшее обучение. Устранить эту проблему поможет курс специальных занятий как с детьми в отдельности, так и вместе с их родителями. Эти занятия нацелены на обучение взрослых правильно взаимодействовать с ребенком, а его самого — контактировать с ними, со своим сверстниками и другими взрослыми людьми. Дополнительно при системном недоразвитии речи малыша стоит пройти курс коррекционных занятий с логопедом.

Прогноз при олигофрении определяется врачами соответствующей квалификации. Результаты зависят от того, какова степень умственной отсталости, когда был поставлен диагноз и начато лечение. Практика свидетельствует, что если своевременно провести лечение и реабилитацию пациентов с легкой степенью олигофрении, то впоследствии они смогут самостоятельно решать бытовые проблемы, даже осваивать простые профессии и самостоятельно жить в обществе. Так что, у всех задач есть решения…

Клиника и классификация олигофренных психозов у детей

Классификация психотических расстройств у больных с умственной отсталостью (олигофрения), а также их нозологическая трактовка по-прежнему остаются спорными. Среди психотических нарушений у детей с олигофренией на синдромальном уровне чаще всего выделяют [1] 4 основные группы: 1) психозы с преобладанием аффективных расстройств; 2) психозы с преимущественно психомоторными нарушениями; 3) бредовые психозы; 4) галлюцинаторные эпизоды у больных олигофренией.

Психозы у больных олигофренией могут быть вызваны различными экзогенно-органическими вредностями (черепно-мозговые травмы, интоксикации, инфекции и др.). В этих случаях речь идет о симптоматических или экзогенно-органических психозах). При этом клиническая картина заболевания принципиально не отличается от подобных психозов у детей с сохранным интеллектом. Выделяются также эндогенные психозы (в частности, пфропфшизофрения), психогенные психозы у умственно отсталых лиц и так называемые олигофренные психозы.

Олигофренные психозы возникают не как следствие каких-либо экзогенных вредностей или дебюта психических заболеваний на фоне умственной отсталости, а развиваются аутохтонно и патогенетически связаны со структурой головного мозга больного олигофренией, т.е. являются психозами sui generis [2-5]. Нозологическая принадлежность подобных психотических нарушений у больных олигофренией неясна [6], а сами эти психозы не укладываются в рамки существующих нозологических форм [7], и их необходимо отграничивать от пфропфшизофрении [8]. Олигофренные психозы, по мнению Д.З. Жарницкой [9, 10], наблюдаются относительно часто — до 60% от общего числа пациентов с олигофренией, находящихся в психиатрическом стационаре. Высказывалось предположение [9, 11], что данные психозы являются нозологически самостоятельными формами.

Ранее нами был приведен предварительный клинико-психопатологический анализ подобных психопатологических состояний, предложена их типология [12, 13], однако полученные новые данные потребовали несколько видоизменить классификацию олигофренных психозов у детей.

Цель настоящего исследования — разработка типологии олигофренных психозов у детей.

Материал и методы

Больные с олигофренными психозами в настоящее время встречаются редко и, по нашим данным, составляют не более 0,5% от всех пациентов, лечившихся в детском психиатрическом стационаре. Нами наблюдались 28 детей с олигофренными психозами. В числе их были 19 мальчиков. Больные были госпитализированны в психиатрический стационар или лечились амбулаторно в период с 1992 по 2012 г. Средний возраст больных был 12,0±1,3 года.

Почти все дети страдали умственной отсталостью в степени дебильности (1 пациентка страдала умеренной умственной отсталостью). Согласно МКБ-10, диагноз соответствовал рубрикам F06.07, F06.27, F06.29, F06.817 и F06.819. Умственная отсталость шифровалась и вторым кодом — из раздела F70 (в одном случае — F71). Длительность катамнеза (анализ медицинской документации или непосредственное клиническое наблюдение) была до 18 лет.

В исследовании использовались психопатологический, катамнестический, а также статистический методы обработки. Последний применялся для обработки полученных данных с использованием пакета прикладных компьютерных программ.

Результаты и обсуждение

Клинический анализ олигофренных психозов у детей позволил выделить 4 клинических варианта: 1) психозы с аментивной спутанностью сознания;

2) шизофреноподобные психозы; 3) вербальные галлюцинозы; 4) психозы с преобладанием психомоторного возбуждения.

Психозы с аментивной спутанностью сознания

Возникновению психоза предшествовала острая респираторная инфекция, сопровождавшаяся подъемом температуры тела до 37,8-38,5 °С в течение нескольких дней. Однако психопатологическая симптоматика появлялась не на высоте заболевания (которое не было тяжелым), а через несколько дней после инфекции. В данном случае речь шла не об инфекционном психозе, а о спровоцированном легкой экзогенной вредностью психотическом состоянии у больного с умственной отсталостью — олигофренном психозе. В клинике заболевания наблюдалась дезориентировка в месте, времени и собственной личности; больной, находясь в постели, был возбужден, временами тревожен, куда-то всмат­ривался, практически не отвечал на вопросы. Речь ребенка становилась бессвязной, состоящей из одних слов или словосочетаний — например: «хватай… не надо… булка… каши дали» и т.п. Периодически больному становилось несколько лучше, он начинал узнавать окружающих, но вскоре вновь отмечалось глубокое помрачение сознания.

Подобная «ундуляция» сознания характерна для относительно легких вариантов аментивной спутанности — астенической спутанности сознания, однако в целом клиническая картина заболевания была более тяжелой, чем клиника астенической спутанности. Данное состояние длилось не более 12 ч, после чего наблюдалась полная амнезия. По выходу из состояния ребенок говорил о том, что ничего не помнит, «кажется, было страшно», не мог сказать, сколько времени он провел в больнице. В дальнейшем у такого пациента имели место легкие церебрастенические проявления в виде плаксивости, повышенной утомляемости, головной боли, длящиеся не более 1 нед. Катамнестические исследования показали, что в течение ближайших 5 лет после перенесенного психоза повторных психотических эпизодов у этих больных не отмечено.

Приводим пример такого психоза.

Евгений К., 11 лет. Проживает в детском доме. Поступил в психиатрический стационар впервые в связи с тревогой, неузнаванием окружающих.

Из анамнеза известно, что раннее развитие протекало с отставанием. Воспитывался в государственных сиротских учреждениях. В школе с 8 лет, обучается по вспомогательной программе. Учится слабо. Мальчик общителен, любит играть с детьми в подвижные игры, слушать сказки. Каких-либо серьезных соматических заболеваний не переносил.

За 4 мес до поступления у больного имел место (впервые в жизни) тонический судорожный припадок с потерей сознания. После приступа в течение 1-2 ч был вялым.

За 6 дней до поступления в стационар перенес острую респираторную инфекцию, отмечалось повышение температуры тела в течение 2 дней до 37,8 °С. Заболевание протекало легко. Мальчик оставался активным, веселым, хотя и был освобожден от занятий в школе. На фоне приема антигриппина быстро пошел на поправку. За 4 дня до госпитализации температура тела была нормальной, аппетит и сон — хорошими. В день поступления стал тревожен, не узнавал воспитателей и детей.

В отделении: на вопросы не отвечает, лежит в постели, на лице выражение страха, тревоги, с испугом смотрит в потолок. Не понимает, где находится. На обращение по имени не откликается. Периодически пытается встать с постели, тут же снова ложится, начинает поднимать и опускать руки над одеялом. Ест с ложки. Состояние длилось около 8 ч. В дальнейшем — в ясном сознании, ориентирован правильно. Общителен, жалуется на головную боль. Не помнит, что с ним было и как он попал в больницу, просит о выписке. Проводимая терапия: физиологический раствор внутривенно капельно, кокарбоксилаза, пирацетам 800 мг в сутки, витамины группы В, диакарб, тизерцин 25 мг в сутки.

Выписан через 1 мес в детский дом с диагнозом «Психоз у больного олигофренией. Аментивный синдром».

Катамнез через 2,5 года. Находится в детском доме, продолжает учиться в школе. Общителен, охотно играет с детьми, гуляет. Пароксизмальных состояний, иных психопатологических нарушений не отмечено.

Шизофреноподобные психозы

В клинической картине этих психозов на первый план выступают различные галлюцинаторно-бредовые расстройства. У наблюдавшихся нами больных отмечались вербальные истинные и псевдогаллюцинации, преимущественно угрожающего, неприятного для ребенка характера, отдельные зрительные обманы восприятия («вижу кошку у стены»), обонятельные галлюцинации, сенестопатии. Так, одна из больных 11 лет стала говорить о том, что слышит, как ее «ругают за стеной злые тети», плакала, считала, что «тети» через стену «бьют ее током», угрожают «поранить бабушку», сломать любимую куклу. Наблюдались также идеи преследования, воздействия, своей особой значимости; у некоторых детей имели место кататонические включения в виде кратковременных застываний в однообразных позах. Бредовые идеи отличались относительной простотой содержания, не имели склонности к систематизации и хроническому течению. Так, один из больных, мальчик 12 лет, стал говорить о том, что он «узнает по лицу», читает «по глазам» окружающих их будущее. Пояснить, откуда у него появились эти способности, не мог. Одновременно с этим мальчик стал слышать «голос» за стеной, в связи с чем говорил: «меня хотят убить», «не могу различить голос».

Сказал также о том, что «стал в душе наполовину девочкой», всегда мечтал «быть девочкой». Появлению психотической симптоматики, как правило, предшествовали головные боли, носовые кровотечения, повышенная утомляемость или невнимательность. У 3 больных отмечались разные варианты синдрома фантазирования, описанные нами ранее [14]. Длительность шизофреноподобных психозов у детей с олигофренией колеблется от 2 нед до 6 мес. По выходу из психоза не отмечается эмоционального снижения, расстройств мышления и воли, характерных для шизофрении, то есть речь идет об особом варианте олигофренных психозов, а не о пфропфшизофрении.

В качестве клинической иллюстрации приводим следующее наблюдение.

Эдуард К., 13 лет. Поступил в стационар впервые в связи с многоречивостью, двигательным беспокойством, бессонницей.

Проживает с родителями. Отношения в семье хорошие.

Мальчик родился от 1-й беременности, протекавшей на фоне нефропатии и гипертензии у матери.

Роды на 37-й неделе путем кесарева сечения. Масса тела при рождении 2450 г. Раннее развитие с отставанием. Всегда был общительным, добрым. В школе с 7 лет, обучался по программе для детей с задержкой темпа психического развития, но не усваивал ее и решением медико-психолого-педагогической комиссии был переведен на вспомогательную программу. На момент поступления был в 6-м классе, учился посредственно, отличался медлительностью.

За 1 мес до поступления стал говорить очень громко, подолгу не мог уснуть вечером, бил себя кулаком по голове, сказал родным, что «поглупел». Подобное состояние редуцировалось самостоятельно через несколько дней. Имели место носовые кровотечения 2-3 раза в неделю, жаловался на головные боли.

За 5 дней до поступления стал многоречив, не спал ночью, временами не понимал, где находится, заявил родным, что «ехал на автобусе», не пояснив своих слов, все время ходил по квартире.

В стационаре: возбужден, часто вскакивает с кровати, со стула, иногда пытается драться. Попросив воды, выпил, тут же сказал, что его «отравили», а в отделении «плохо пахнет». Отметил, что у него «толстый нос», высказал по этому поводу недовольство. Периодически повторяет фразы врача, его движения, застывает на одном месте на несколько минут. Отмечается шаткость походки. Ночью не спит, встает с постели, ходит по палате. Ест мало, после уговоров, часто моет руки. Говорит о том, что его хотят отравить; начинает бормотать: «здесь пахнет керосином», иногда нелеп в высказываниях — «назначьте мне две таблетки колбасы». При беседе сказал врачу о том, что он «уже 90 лет здесь находится», спросил, не вырос ли у него горб, не стареет ли кожа. Периодически начинал смеяться без видимой причины. Ложился в кровать с приподнятыми руками, оставался лежать в такой позе в течение 30-40 мин. На компьютерной томограмме головного мозга выявлены легкие резидуально-органические изменения. На ЭЭГ — ирритативные изменения по всей коре. Другие параклинические исследования без патологии. Невролог констатировал резидуально-органическое поражение ЦНС.

Проводимая терапия: гемодез внутривенно капельно по 400 мл в течение первых 3 дней, ноотропил 1200 мг в сутки, аминазин 50 мг в сутки внутримышечно, галоперидол 6 мг в сутки, акинетон 6 мг в сутки, клопиксол 8 мг в сутки и фенибут 750 мг в сутки. На фоне терапии отмечена постепенная редукция симптоматики; имели место экстрапирамидные нарушения при использовании галоперидола. Через 3 мес после поступления спокоен, адекватен, говорит о том, что «казалось, что люди в белых халатах хотят меня отравить», «понимаю, что это была неправда». При осмотре психологом: IQ=75 (соответствует дебильности), структурных нарушений мышления не выявляется.

Был выписан через 4,5 мес под наблюдение диспансера с диагнозом «шизофреноподобный психоз на фоне олигофрении».

Катамнез через 1,5 года. Учится во вспомогательной школе. Общителен, охотно играет с детьми. Быстро устает, медлителен при выполнении заданий. Психотических симптомов нет.

Вербальные галлюцинозы

Для больных этой группы были характерны как истинные, так и псевдогаллюцинации, возникающие на фоне ясного сознания. В одних случаях дети говорили о том, что слышат «голоса» мужчин, женщин или других детей из-за стены, из-за батареи отопления, из шкафа и т.д., пытались затыкать уши или искали источник «голоса», плакали. В других случаях больной рассказывал о том, что «голос» раздается у него «в голове», «глубоко в ухе», «в виске». Во всех случаях содержание галлюцинаций было неприятно для ребенка — угрозы, приказы, оскорбления, при этом он начинал плакать, кричать, часто вел себя соответственно содержанию галлюцинаторных переживаний. Так, один из пациентов слышал в голове «голос мужчины», который приказывал ему убежать из дома, закрывать шкаф. Больной рассказывал: «я его терплю, сколько могу, а он все говорит». В ряде случаев наряду с ведущими вербальными отмечались включения обонятельных, тактильных галлюцинаций, отдельные сенестопатические явления. Мальчик 12 лет жаловался на то, что множество женских «голосов» шепчет его имя, «велят ударить, убить», «начинают меня щекотать»; часто больной падал на пол, начинал рычать, хватался руками за голову, пояснял, что «это выходят голоса, я чувствую». Другой больной слышал, как сбоку и сзади мужской «голос» говорил ему: «открой окно и прыгни, иначе тебя — к стенке, бей молотком по линолеуму, сорви занавеску, подожми ноги»; больной испортил дома линолеум, выполняя приказания «голоса». Периодически этот же пациент ощущал «запах гари и тухлятины», зажимал при этом нос пальцами. Длительность галлюцинозов у больных олигофренией колебалась в пределах от 1 нед до 4 мес. В ряде случаев отмечалось несколько повторных эпизодов вербального галлюциноза на протяжении нескольких лет.

Достаточно типичным для описанных психозов является следующее наше наблюдение.

Гена В., 10 лет. Поступил в стационар во второй раз в связи с нелепым поведением и высказываниями.

Страдающая алкоголизмом мать мальчика лишена родительских прав, ранее была судима за кражи. Отец неизвестен. Мальчик был усыновлен в раннем детстве.

Раннее развитие с задержкой. У мальчика обнаружены инородные мелкие металлические тела в области задней черепной ямки (предположительно — последствие попытки аборта). Всегда был труден в поведении, капризен, упрям. Периодически имели место ночные страхи, вызывавшие пробуждение и плач с криком). Обучается по вспомогательной программе, учится плохо. В 9 лет находился в детском психиатрическом стационаре в связи с трудным поведением.

За 1 нед до поступления стал кривляться, дразнил бабушку и деда, отказался менять одежду, просил близких «открыть окно, чтобы можно было выпрыгнуть».

В отделении: в ясном сознании. Рассказал, что уже несколько дней слышит «голос Бога» — «он мне говорит, что я, бабушка и дедушка скоро умрем». Отметил, что также слышит «мужской голос», который «шепчет что-то неприятное». Начинал плакать, тут же улыбался и снова плакал. Стал рисовать могилы, нарисовал свою могилу — «он же говорит, что я умру, обещает убить меня через два дня». Не смог объяснить, почему «голос» принадлежит Богу.

Проводимая терапия: хлорпротиксен 30 мг в сутки, фенибут 500 мг в сутки, финлепсин 400 мг в сутки, а также глицин, поливитамины. На электроэнцефалограмме отмечены грубые изменения биоэлектрической активности. Невролог констатировал резидуально-органическое поражение ЦНС. При осмотре психологом IQ=67. На фоне проводимой терапии отмечена редукция симптоматики через 1,5 мес.

Выписан через 3 мес с диагнозом «вербальный галлюциноз у больного олигофренией».

Катамнез через 1 год. Находится дома. Продолжает обучение по вспомогательной программе. Получает курсовое лечение (ноотропы, дегидратация, кавинтон). Психотических симптомов нет.

Психозы с преобладанием психомоторного возбуждения

В клинической картине таких психозов на первый план выступают внезапно и без видимой внешней причины возникающее психомоторное возбуждение (ажитация), сопровождающееся иногда громким криком, бесцельным метанием по комнате или палате, расстройствами сна, аппетита, в ряде случаев — подъемом температуры, что невозможно объяснить наличием инфекции. Длительность психоза — от 2-3 дней до нескольких недель. В ряде случаев отмечаются периоды подъема и спада (значительной редукции) психомоторного возбуждения, не всегда зависящие от проводимой терапии. Выход из психоза чаще критический. Возможны рецидивы психомоторного возбуждения в течение последующих лет с однотипной симптоматикой.

Клинической иллюстрацией может служить следующее наблюдение.

Патимат Р., 16 лет. Поступила в стационар впервые в связи с выраженным психомоторным возбуждением — cтала размахивать руками, неразборчиво кричать, пытаться выбежать из помещения. Данное состояние наблюдалось как в дневное, так и в ночное время, особенно усиливалось к вечеру.

В стационаре: в ясном сознании, возбуждена, громко кричит, убегает из палаты, периодически пытается ударить находящуюся рядом мать, плачет без слез.

Выраженное психомоторное возбуждение отмечалось в течение 4 нед. Последовательное использование галоперидола, клопиксола, феназепама, финлепсина, дегидратирующей терапии не давало быстрого и значительного клинического эффекта. Но затем редукция психомоторного возбуждения наблюдалась в течение 1 дня, после чего поведение пациентки упорядочилось.

Катамнез через 4 года. Находится дома. Психотической симптоматики не отмечается.

Важно отметить, что в отличие от шизофрении у больных олигофренными психозами не наблюдается специфических шизофренических изменений в аффективной и волевой сферах ни во время перенесенного психоза, ни после него. Олигофренные психозы не сопровождаются специфическими для шизофрении нарастающими апатоабулическими расстройствами и структурными нарушениями мышления. Даже если ребенок с олигофренией переносит несколько подобных психотических приступов, у него не формируется характерного шизо­френического дефекта, в том числе эмоционального обеднения. Можно говорить в этом случае о гораздо более благоприятном прогнозе, чем при шизофрении, а отсутствие специфической шизофренической симптоматики свидетельствует о том, что данные психозы не могут быть отнесены к пфропфшизофрении. В отличие от больных шизофренией, эти дети с рождения отстают в психическом и моторном развитии, у них наблюдаются многочисленные стигмы дизэмбриогенеза и аномалии развития, характерные для олигофрении.

Таким образом, олигофренные психозы у детей клинически, по данным анамнеза и прогноза отличаются от ранней детской шизофрении, а также пфропфшизофрении. Развитие олигофренных психозов sui generis, а не как следствие воздействия экзогенно-органических вредностей или психогений, требует отличия их и от экзогенно-органических, симптоматических и реактивных психозов. Думается, что важно разделение на психозы у больных олигофренией (экзогенного генеза или развившееся эндогенное заболевание на фоне умственной отсталости) и олигофренные психозы.

Олигофренные психозы являются отличной от других, нозологически самостоятельной группой психических заболеваний. Целесообразно выделять 4 группы олигофренных психозов — с аментивной спутанностью сознания, шизофреноподобной структуры, с вербальными галлюцинозами и преобладанием психомоторного возбуждения.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ОЛИГОФРЕНИИ | JAMA Pediatrics

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ОЛИГОФРЕНИИ | ДЖАМА Педиатрия | Сеть ДЖАМА [Перейти к навигации]

Эта проблема

• Скачать PDF
• Полный текст

• Поделиться

  Твиттер Фейсбук Электронная почта LinkedIn

• Процитировать это
• Разрешения

Артикул

Февраль 1952 г.

РОБЕРТ ГИБСОН, M.D., D.P.M.

Принадлежность авторов

ST. ЭНДРЮС, ШОТЛАНДИЯ

AMA Am J Dis Child. 1952;83(2):151-153. дои: 10.1001/archpedi.1952.02040060017001

Полный текст

Абстрактный

ПРИ диагностике умственной отсталости, зависящей не только от медицинских и психологических критериев, но и от социальных стандартов, следует отличать дефект от значительного числа других состояний. Их удобно классифицировать под заголовками интеллектуальных дефектов менее угрожающего характера, специфических дефектов зрительного, слухового или речевого характера и поведенческих дефектов, при которых аберрантное поведение, вероятно, можно спутать с психическим дефектом. Следующее расположение может служить для обозначения степени этих условий:

I.

1. Задержка развития речи

2. Врожденная моторная афазия

• Дефекты поведения

  1. Делинквентность

     1. Дезадаптация

     2. Подростковая нестабильность

Полный текст

Добавить или изменить учреждение

• Академическая медицина
• Кислотно-основное, электролиты, жидкости
• Аллергия и клиническая иммунология
• Анестезиология
• Антикоагулянты
• Искусство и изображения в психиатрии
• Кровотечение и переливание
• Кардиология
• Уход за тяжелобольным пациентом
• Проблемы клинической электрокардиографии
• Клиническая задача
• Поддержка принятия клинических решений
• Клинические последствия базовой нейронауки
• Клиническая фармация и фармакология
• Дополнительная и альтернативная медицина
• Заявления о консенсусе
• Коронавирус (COVID-19)
• Медицина интенсивной терапии
• Культурная компетентность
• Стоматология
• Дерматология
• Диабет и эндокринология
• Интерпретация диагностических тестов
• Разработка лекарств
• Электронные медицинские карты
• Скорая помощь
• Конец жизни
• Гигиена окружающей среды
• Справедливость, разнообразие и инклюзивность
• Этика
• Пластическая хирургия лица
• Гастроэнтерология и гепатология
• Генетика и геномика
• Геномика и точное здоровье
• Гериатрия
• Глобальное здравоохранение
• Руководство по статистике и методам
• Рекомендации
• Заболевания волос
• Модели медицинского обслуживания
• Экономика здравоохранения, страхование, оплата
• Качество медицинской помощи
• Реформа здравоохранения
• Медицинская безопасность
• Медицинские работники
• Различия в состоянии здоровья
• Несправедливость в отношении здоровья
• Информатика здравоохранения
• Политика здравоохранения
• Гематология
• История медицины
• Гуманитарные науки
• Гипертония
• Изображения в неврологии
• Наука внедрения
• Инфекционные болезни
• Инновации в оказании медицинской помощи
• JAMA Инфографика
• Право и медицина
• Ведущее изменение
• Меньше значит больше
• ЛГБТК-медицина
• Образ жизни
• Медицинский код
• Медицинские приборы и оборудование
• Медицинское образование
• Медицинское образование и обучение
• Медицинские журналы и публикации
• Меланома
• Мобильное здравоохранение и телемедицина
• Нарративная медицина
• Нефрология
• Неврология
• Неврология и психиатрия
• Примечательные примечания
• Сестринское дело
• Питание
• Питание, Ожирение, Упражнения
• Ожирение
• Акушерство и гинекология
• Гигиена труда
• Онкология
• Офтальмологические изображения
• Офтальмология
• Ортопедия
• Отоларингология
• Лекарство от боли
• Патология и лабораторная медицина
• Уход за пациентами
• Информация для пациентов
• Педиатрия
• Повышение производительности
• Показатели эффективности
• Периоперационный уход и консультации
• Фармакоэкономика
• Фармакоэпидемиология
• Фармакогенетика
• Фармация и клиническая фармакология
• Физическая медицина и реабилитация
• Физиотерапия
• Руководство врача
• Поэзия
• Здоровье населения
• Профилактическая медицина
• Профессиональное благополучие
• Профессионализм
• Психиатрия и поведенческое здоровье
• Общественное здравоохранение
• Легочная медицина
• Радиология
• Регулирующие органы
• Исследования, методы, статистика
• Реанимация
• Ревматология
• Управление рисками
• Научные открытия и будущее медицины
• Совместное принятие решений и общение
• Медицина сна
• Спортивная медицина
• Трансплантация стволовых клеток
• Наркомания и наркология
• Хирургия
• Хирургические инновации
• Хирургический жемчуг
• Обучаемый момент
• Технологии и финансы
• Искусство JAMA
• Искусство и медицина
• Рациональное клиническое обследование
• Табак и электронные сигареты
• Токсикология
• Травмы и травмы
• Приверженность лечению
• УЗИ
• Урология
• Руководство пользователя по медицинской литературе
• Вакцинация
• Венозная тромбоэмболия
• Здоровье ветеранов
• Насилие
• Женское здоровье
• Рабочий процесс и процесс
• Уход за ранами, инфекция, лечение

Сохранить настройки

Политика конфиденциальности | Условия использования

Вхождение — 203600 — АЛОПЕЦИЯ-ЭПИЛЕПСИЯ-ОЛИГОФРЕНИЯ СИНДРОМ МОЙНАХАНА

Ищете этот ген или этот фенотип в других ресурсах?» qtip_text=»Выберите связанный ресурс из выпадающего меню и нажмите на целевую ссылку на непосредственно относящуюся к делу информацию. «>

МКБ+

203600

АЛОПЕЦИЯ-ЭПИЛЕПСИЯ-ОЛИГОФРЕНИЯ СИНДРОМ МОЙНАХАНА

Альтернативные названия; символы

СИНДРОМ АЛОПЕЦИИ МОЙНАХАНА

Клинический обзор

▼ Ищете дополнительные ссылки?» qtip_text=»Нажмите значок «ссылка плюс»

«> ТЕКСТ

В семье, о которой сообщил Moynahan (1962), пострадало 2 брата. Алопеция заключалась в задержке роста волос. Отец мальчиков был лысым до 2 лет, а тетя по материнской линии — до 4 лет. Mosavy (1975) наблюдал 4 больных сибсов, а Pfeiffer и Volklein (1982) сообщали о больных брате и сестре. Вессель и др. (1987) сообщили о 3 сибсах с алопецией, судорогами и умственной отсталостью. В семье выходцев из Бангладеш van Haeringen et al. (1990) описал отца и 3 детей (из 7) с микроцефалией, редкими волосами, умственной отсталостью от легкой до умеренной, а у 2 пострадавших мальчиков — генерализованными судорогами. Больной отец был родственником своей жены, так что это может быть примером псевдодоминирования рецессивного расстройства. Это заболевание трудно отличить от описанного в статье 203650.

▼

ССЫЛКИ

1. Мосави, С. Х. Универсальная алопеция и микроцефалия у 4 братьев и сестер. С. Афр. Мед. J. 49: 172 только, 1975. [PubMed: 1124456, ссылки по теме]

2. Мойнахан, Э.Дж. Семейная врожденная алопеция, эпилепсия, умственная отсталость с необычными электроэнцефалограммами. проц. Рой. соц. Мед. 55: 411-412, 1962. [PubMed: 14476762, ссылки по теме]

3. Пфайффер, Р. А., Волклейн, Дж. Врожденная универсальная алопеция, умственная отсталость и микроцефалия у двух сибсов. Дж. Мед. Жене. 19: 388-389, 1982. [PubMed: 7143396, ссылки по теме] [Полный текст]

4. ван Херинген А., Херст Дж. А., Сэвидж Р., Барайтсер М. Семейный синдром микроцефалии, редких волос, умственной отсталости и судорог. Дж. Мед. Жене. 27: 127-129, 1990. [PubMed: 2319580, ссылки по теме] [Полный текст]

5. Вессель, Х. Б., Бармада, М. А., Хашида, Ю. Врожденная алопеция, судороги и задержка психомоторного развития у трех братьев и сестер. Педиат. Нейрол. 3: 101-107, 1987. [PubMed: 3334010, ссылки по теме] [Полный текст]

Дата создания:

Victor A. McKusick : 02. 06.1986

История редактирования:

terry : 20.05.1999

alopez : 10.06.1997 9044 2 supermim : 16.03.1992
Кэрол : 29.02.1992
supermim : 20.03.1990
supermim : 07.03.1990
supermim : 28.02.1990
ddp : 26.10.1989

203600

АЛОПЕЦИЯ-ЭПИЛЕПСИЯ-ОЛИГОФРЕНИЯ СИНДРОМ МОЙНАХАНА

Альтернативные названия; символы

СИНДРОМ АЛОПЕЦИИ МОЙНАХАНА

SNOMEDCT: 788417006; ОРФА: 2574;

ТЕКСТ

В семье, о которой сообщил Moynahan (1962), пострадало 2 брата. Алопеция заключалась в задержке роста волос. Отец мальчиков был лысым до 2 лет, а тетя по материнской линии — до 4 лет. Мосави (19 лет).75) наблюдали 4 пострадавших братьев и сестер, а Pfeiffer и Volklein (1982) сообщили о больных брате и сестре. Вессель и др. (1987) сообщили о 3 сибсах с алопецией, судорогами и умственной отсталостью. В семье выходцев из Бангладеш van Haeringen et al. (1990) описали отца и 3 детей (из 7) с микроцефалией, редкими волосами, умственной отсталостью от легкой до умеренной, а у 2 пострадавших мальчиков — генерализованными судорогами. Больной отец был родственником своей жены, так что это может быть примером псевдодоминирования рецессивного расстройства. Это расстройство трудно отличить от расстройства, описанного в статье 203650.

ССЫЛКИ

1. Мосави, С. Х. Универсальная алопеция и микроцефалия у 4 братьев и сестер. С. Афр. Мед. J. 49: 172 только, 1975. [В паблике: 1124456]

2. Мойнахан, Э.Дж. Семейная врожденная алопеция, эпилепсия, умственная отсталость с необычными электроэнцефалограммами. проц. Рой. соц. Мед. 55: 411-412, 1962. [В паблике: 14476762]

3. Пфайффер, Р. А., Волклейн, Дж. Врожденная универсальная алопеция, умственная отсталость и микроцефалия у двух сибсов. Дж. Мед. Жене. 19: 388-389, 1982. [В паблике: 7143396] [Полный текст: https://doi. org/10.1136/jmg.19.5.388]

4. ван Херинген А., Херст Дж. А., Сэвидж Р., Барайтсер М. Семейный синдром микроцефалии, редких волос, умственной отсталости и судорог. Дж. Мед. Жене. 27: 127-129, 1990. [В паблике: 2319580] [Полный текст: https://doi. org/10.1136/jmg.27.2.127]

5. Вессель, Х. Б., Бармада, М. А., Хашида, Ю. Врожденная алопеция, судороги и задержка психомоторного развития у трех братьев и сестер. Педиат. Нейрол. 3: 101-107, 1987. [Пубмед: 3334010] [Полный текст: https://doi.

   No related posts.